小儿神经系统疾病 ppt课件

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1、小儿神经系统疾病秦炯北京大学第一医院儿科小儿神经系统疾病的诊断诊断思路概述（难点，一般思路）定向诊断定位诊断定性/病因疾病诊断举例_癫痫病例分析讨论Q&AFebrileSeizuresCNSInfections(Meningitis)2小儿神经系统疾病的诊断诊断思路概述（难点，一般思路）定向诊断定位诊断定性/病因疾病诊断举例_癫痫病例分析讨论Q&A3小儿神经系统疾病诊断的难点病种繁多分类复杂病因：发育，遗传，后天获得（感染／非感染）病变性质与发病机制：炎症，变性，免疫，血管病，代谢病程：急性，亚急性，慢性，发作性发育过程

2、的影响知识更新快癫痫的定义、分类遗传性神经变性病（发生机制、诊断）概述4神经系统疾病的诊断一般思路与方法诊断方法详细的病史采集细致的体格检查有关的辅助检查全面的综合分析诊断步骤病变系统(定向)病变部位(定位)病变性质(定性)病变原因(定因)临床诊断概述5定向诊断是否为神经系统疾病？其它系统疾病可出现神经症候眼耳鼻喉科性头痛中毒性脑病心房纤颤：脑梗死巨幼贫：倒退、震颤神经系统的疾病可出现其它系统症状重症肌无力：眼科疾病内、外、妇、儿科疾病常合并有神经系统表现骨、关节、周围血管结缔组织等疾患也可引起运动、感觉障碍而类似神经受

3、累Landau-Kleffnersyndrome:耳科,精神科基本原则：全面客观，分清主次6定位诊断神经疾病诊断的基础主要依据体征结合症候特点参考病程特点7脊髓的形态解剖特点椎管上2／3，硬脊膜腔上4／5枕骨大孔（寰椎上缘）－L1下缘（脊髓圆锥）颈膨大（C4-T1，C7最大，上肢诸神经出入）腰膨大（L1-S1，L4最大，下肢诸神经出入）31节：C1-8，T1-12，L1-5，S1-5，尾18常用浅、深反射引出方法表现髓节部位浅反射上腹壁反射中腹壁反射下腹壁反射提睾反射足跖反射肛门反射深反射二头肌腱反射三头肌腱反射挠骨骨膜

4、反射尺骨骨膜反射膝腿反射腘腱反射跟键反射轻划上腹部皮肤轻划中腹部皮肤轻划下腹部皮肤轻划股内上侧皮肤轻划足跖外下侧轻划肛门周围皮肤叩击二头肌腱叩击三头肌腱叩击桡骨茎突叩击尺骨表面叩击股四头肌健叩击腘腱叩击跟键腹壁上部收缩腹壁中部收缩腹壁下部收缩睾丸上提趾跖屈肛门紧缩前臂屈曲前臂伸直手旋前手旋后小腿伸直小腿屈曲足跖屈胸髓7一胸髓8胸髓9一胸髓10胸髓11一胸髓12腰髓1一腰髓2骶髓l一骶髓2骶髓4一骶髓5颈髓5一颈髓6颈髓6一颈髓7颈髓5一颈髓6颈髓6一颈髓7腰髓2一腰髓4腰髓5一骶髓l骶髓l一骶髓29定性诊断与病因分析以定

5、位诊断为基础以起病与病程特点为依据理论知识和临床实践经验10定性诊断起病特点急骤：血管病，炎症急性：炎症，血管病，外伤或肿瘤亚急性：肿瘤，炎症或变性病慢性：肿瘤或变性病缓解-复发：自身免疫性炎症(MS,etc.)等11定性诊断病因分析原则与思路：综合分析！定位诊断－基础考虑年龄、性别、病史、体征特点结合辅助检查12小儿神经系统疾病的诊断诊断思路概述（难点，一般思路）定向诊断定位诊断定性/病因疾病诊断举例_癫痫病例分析讨论Q&A13癫痫的（传统）定义多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征由（大）脑神经元超同步异常放电所致突发、

6、短暂、反复（≥2次）脑功能紊乱2005ILAE和IBE的定义癫痫(痫性,痫样)发作(epilepticseizure)发作和终止的模式_突发,自缓,模板发作的临床症候异常放电引起癫痫(epilepsy)至少1次发作脑内存在持久性改变(enduringalteration)伴随多种障碍(neurobiologic,cognitive,psychological,andsocialdisturbances)14患病率（‰）国外：3-10‰我国：4‰-9‰5岁以内起病者>50%癫痫儿童相对常见的重要的慢性脑疾患发病率（/10万

7、/年）国外：17-50国内：35(城市)25(农村)0~4岁125/10万/年癫痫的危害可因发作、SUDEP等原因死亡可引起躯体和心理伤残严重影响患者及亲属的生活质量15癫痫的诊断依据临床表现：发作性意识障碍抽搐或伴感觉、精神或植物神经功能障碍脑电图特点：发作性vs持久性痫样放电16诊断癫痫应尽可能明确：①发作性症状：癫痫？②癫痫发作的类型？ILAE1981,2001③癫痫综合征的类型？ILAE1989,2001④引起癫痫的病因？癫痫的诊断步骤17EEG是癫痫诊断最重要的辅助检查客观评价EEG的诊断意义健康人群EEG的棘

8、波/尖波其他疾病伴随EEG的棘波/尖波正确判断痫样放电与发作的关系注重实践和学习，走出“误区”18非癫痫人群EEG的棘、尖波健康人群EEG的棘波/尖波检出率(常规EEG)清醒EEG：1.1%-6.8%；睡眠EEG：8.7%。主要特点：多见于学龄期儿童，14岁后消失；1/3为广泛性放电，2/3为限局性放电；Roland