辅酶q10在肌肉疾病中的应用

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1、一2697．bacillusandBifidobavterium—containingyogu~ontripletherpy9IakovenkoEP，Grigor’evPIa，IakovenkoAV，eta1．EffectsofforHelicobacterpylorieradication[J]．AlimentPharmacolTher，probioticbififormoneficacyofHelicobacterpyloriinfection2002；16(9)：1669—1675．treatment[J]．TerArkh，2006，78(2)：21—26．(收稿日期：2

2、008—11—05)10SheuBS，WuJJ，LoCY，eta1．ImpactofsupplementwithLacto-辅酶Q10在肌肉疾病中的应用陆瑁林洁卢家红(复旦大学附属华山医院神经内科上海200040)中图分类号：R741文献标识码：B文章编号：1006—1533(2008)12—0554—03辅酶QlO是一种在人体内广泛存在的脂溶性醌类化是有效的抗氧化剂，同时也是运动的电子载体，可将氢原子合物，又称泛醌，它在心脏、肝脏、肾脏和胰腺中的含量很从其羟基转给脂质过氧化自由基，从而减少线粒体内膜的高。在细胞内，辅酶QlO在线粒体中的含量最高(40％～脂质过氧化物反应。在此

3、过程中会生成与辅酶QlO和辅50％)，在电子传递链中发挥重要作用，是细胞呼吸和代谢酶QlO的醇式不成比例的自由基泛半醌，或与氧发生反应的重要辅助因子，是生成ATP的重要辅酶。辅酶QlO还具形成超氧化物，自由基泛半醌在超氧化物歧化酶和过氧化有抗氧化、清除自由基、稳定生物膜等作用。辅酶QlO在氢酶的作用下转运自由基实现解毒作用。如此循环往复，临床中应用广泛，如保护心肌，尤其是抗阿齐霉素的心脏毒呼吸链将辅酶Q10不断变成醇式，由此发挥其抗氧化作性；改善高血压患者的血压控制和糖尿病患者的血糖控制；用。治疗帕金森氏病、亨廷顿氏病和偏头痛等。本文主要介绍线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作

4、综合征其在肌肉疾病中的应用。(MELAS)是较为常见的线粒体疾病，临床表现为肌病、脑病、乳酸酸中毒及卒中样发作，其中卒中样发作及运动不耐1线粒体病受是其主要特点。Abe等使用近红外分光光度计测定血线粒体这个特殊的半自主性细胞器是细胞内的“动力氧情况评估MELAS患者骨骼肌静息和活动状态下氧化磷工厂”，它能为细胞提供各种生命活动所需的能量。线粒酸化损伤的水平，发现口服辅酶QIO对氧化磷酸化能力改体内膜是电子传递链氧化磷酸化酶系统所在部位，包括电善有一定的效果。子传递链(也称呼吸链)、偶联磷酸化系统与内膜传送系在一项开放性、多中心临床试验中，44例线粒体肌病统。线粒体病的共同特点是

5、存在线粒体形态、生化或基因患者口服辅酶QIO2mg／(kg·d)治疗6个月后，16例患者异常所致的呼吸链传递或氧化磷酸化功能缺陷。从生化角被观察到运动后乳酸水平降低至少达25％[21。Chen等度看，造成线粒体功能缺陷的可能环节有：底物运输、底物对8例线粒体脑病患者进行了短期、双盲、交叉试验，其中利用、三羧酸循环、电子传递链或氧化磷酸化。辅酶QlO包括4例肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维综合征(MERRF)、3至少是3种线粒体酶(多酶复合体I、II和III)的辅酶，其醌例MELAS和1例慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)，发现患环在氧化呼吸链中起传递电子和质子的作用，是形成ATP者接受辅

6、酶QlO治疗后的运动不耐受及活动后疲劳改善，的关键。因此，辅酶Q10能够用来改善这些环节。线粒体肌力增加，运动后血乳酸和丙酮酸水平升高幅度减少。另DNA(mtDNA)的异常包括原发和继发：原发的线粒体病是外，患者治疗前的血清辅酶Q10水平较正常值明显偏低，一组母系遗传疾病，继发的线粒体DNA异常则主要来自氧治疗后明显升高。自由基对线粒体DNA的损伤。与核DNA相比，线粒体很多线粒体肌病患者都存在辅酶QlO缺乏现象。1986DNA更接近于内源性氧自由基，且修复机制远不如核年，Ogasahara等就报道了部分KSS患者存在辅酶Q10缺DNA。随着年龄增长，线粒体DNA受自由基损伤的

7、机率增乏。其他线粒体病，如CPEO、MELAS、MERRF均有类似发大。辅酶QlO是有效的抗氧化剂和自由基清除剂，它作为现。在被证实具有辅酶QlO缺乏的患者中，辅酶QIO补充线粒体呼吸链的组成部分存在于线粒体内膜，从线粒体复疗法更为有效。合体t或复合体II接受2个电子变成醇式后，再将电子传递给复合体III。体内辅酶QlO被大量消耗变成醇式，它既2辅酶QlO缺乏554上海医药2008年第29卷第12期以往认为除线粒体病外，辅酶Q10缺乏较为罕见，但酶的活性而阻断胆固醇生物合成的限速步骤，由此降