肝脏肿大伴反复双下肢水肿1例分析ppt课件

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1、肝脏肿大伴反复双下肢水肿1例分析病历摘要患者吕××，女性，18岁，主因“发现肝脏肿大16年，反复双下肢水肿1年”入院。现病史患者16年前体检发现肝脏肿大，化验肝功基本正常，无明显不适，先后于多家医院就诊但均未明确诊断肝脏肿大病因（具体诊治经过不详）。5年前发现皮肤轻度黄染，未诊治。病历摘要1年前无明显诱因出现双下肢水肿，于当地医院就诊，化验肝功：谷丙转氨酶：34U/L，谷草转氨酶：53U/L，白蛋白：21.7g/L，诊为“肝功异常原因待查”，予保肝及人血白蛋白支持治疗（具体诊治经过不详），病情好转

2、出院。病历摘要患者为进一步明确诊断就诊于当地三甲医院，住院期间腹部MRI提示：1.肝硬化，肝内多发结节增生可能，脾静脉迂曲扩张，胆囊增大，下腔静脉肝内段局限性纤细，不排除布—加综合症。眼科检查K-F环阴性。诊为“肝硬化肝豆状核变性不除外，肝功能失代偿期门脉高压，肝左叶结节性质待定，原发性闭经”，予保肝治疗病情好转（具体治疗经过不详），为明确肝脏病变拟行肝脏穿刺病理检查，但因患者凝血功能异常，该检查未进行。病历摘要出院后患者反复双下肢水肿，不伴腹胀，无尿量减少，无神志改变，于当地医院化验肝功提示：白

3、蛋白：25g/L~29g/L,间断予人血白蛋白治疗，双下肢水肿好转，但仍未明确肝病病因。今为进一步诊治门诊以“肝硬化”收入院。发病来精神好，饮食、睡眠好，尿便无异常，体重无改变。病历摘要既往史：否认传染病史及其他非传染性疾病史。否认肝炎患者密切接触史，预防接种史不详，有血制品使用史（间断输入人血白蛋白）否认外伤史及手术史，否认药物及食物过敏史。个人史：否认毒物接触史。否认疫区及牧区居住史，无烟酒嗜好。月经史：无月经初潮。家族史：否认家族遗传性疾病史。病历摘要入院查体：神志清楚，精神好。面色晦暗，皮

4、肤巩膜轻度黄染，心音有力，心律齐，无杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。腹部软，无压痛及反跳痛。肝脏肋下3cm，剑下2cm，质硬，无触痛。脾脏肋下6cm，质韧，无触痛。肝区叩痛阴性，移动性浊音阴性。双下肢轻度可凹性水肿。神经反射无异常。病历摘要化验检查：血常规：WBC3.93×109/L，HB122g/L，PLT95×109/L肝功能及血生化：ALT61.6U/L，AST103.3U/L，TBIL58.1μmol/L，DBIL20.2μmol/L，ALB26.8g/L，CHE2909U/L，BU

5、N3.89mmol/L，CRE46.4μmol/L，Fe28.4μmol/L，Cu12.7μmol/L，血氨：156μg/dl凝血项：PTA73.8%病历摘要AFP3.68ng/mlCA199103.4u/ml特种蛋白：铜蓝蛋白：0.189g/L转铁蛋白：1.55g/Lα1-抗胰蛋白酶：1.32g/L铁蛋白：168.8ng/ml病毒指标：阴性自身抗体及亚型：阴性甲状腺功能：正常病历摘要尿常规：RBC8/HP，PRO++24小时尿蛋白定量：阴性24小时尿铜定量：62.97μg/24h（15~30μg

6、/24h）24小时尿砷定量：0.019ng/L(<0.1)便常规：黄色软便，潜血阴性病历摘要腹部B超：肝硬化，脾大，脾静脉增宽，肝内多发实性结节性质待定，胆囊炎，目前未探及腹水。心脏彩超：主动脉瓣返流（少量），三尖瓣返流（少量）。腹部血管超声：门静脉血流方向异常，门静脉主干内径狭窄（5mm）。腹部CT：肝硬化，脾大，脾静脉增宽，侧枝循环形成，肝内多发结节，肝内外门脉管腔明显变细。盆腔CT：子宫小初步诊断肝硬化失代偿期胆囊炎原发性闭经肝内多发实性结节性质待定肝硬化病因病毒性肝炎酒精性肝病胆汁淤积肝静

7、脉回流受阻：布-加氏综合征、缩窄性心包炎、慢性心功能不全等。药物或毒物代谢障碍：血色病、肝豆状核变性、IV型糖原累积病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、肝脏淀粉样变性营养障碍免疫紊乱寄生虫病原因不明肝脏遗传代谢性疾病血色病：常染色体隐性遗传病。主要由于肠粘膜缺陷导致肠道吸收铁增加，从而引起肝细胞内弥漫性过度铁沉积伴组织损伤。临床以肝硬化、肝脾肿大、关节炎、糖尿病及性功能减退为主要表现。肝豆状核变性：常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。临床表现为：震颤、强直、抽搐、构音困难、肝硬化及角膜色素环，

8、肝脏和脑基底神经节组织内铜沉积过量。化验血浆铜蓝蛋白减少、血清铜含量下降、尿铜增加及铜过量沉积于肝脏、角膜、脑基底节。肝脏遗传代谢性疾病α1-抗胰蛋白酶缺乏症：血清蛋白电泳可见α1-球蛋白缺乏。直接检测α1-抗胰蛋白酶可确诊。成人α1-抗胰蛋白酶缺乏症常表现为无症状性肝硬化，可伴肝癌。IV型糖原累积病：罕见常染色体隐性遗传病。临床表现为肝脏肿大、消瘦、进行性肝功能损害。半乳糖血症：罕见常染色体隐性遗传病。表现为肝损害及肝硬化。病理特征为肝脏脂肪浸润和肝内胆汁淤积。肝脏淀粉样变性：该