泌尿男性生殖系统先天性畸形医学ppt

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1、泌尿、男性生殖系统先天性畸形UrologicandGenitalDeformation合肥市第二人民医院泌尿外科席俊华（主治医师，临床医学博士）第1节概　述泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见的畸形人类肾在胚胎发育时，经过原肾（pronephros）、中肾（mesonephros）和后肾（metanephros）三个连续过程泌尿系的发生前肾中肾小管中肾管生肾组织输尿管芽泄殖腔第5周人胚前、中、后肾的发生泌尿系的发生后肾（永久肾）输尿管芽→输尿管、肾盂、肾盏、集合管生肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜泌尿系的发生后肾的发生中肾小管输尿

2、管芽生肾组织肾盂肾大盏肾小盏集合管→→→→泌尿系的发生泄殖腔（cloaca）的腹侧→尿生殖窦上段（较大）→膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）中段（狭窄）于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段于男性→尿道海绵体部于女性→阴道前庭泌尿系的发生泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成第2节肾和输尿管的先天性畸形肾缺如（renalagenesis）和肾发育不良异位肾（ectopickidney）蹄铁型肾（horseshoekidney）囊性肾病变（cystickidneydisease）重复肾盂和输尿管（doublepelvi

3、sandureters）肾盂输尿管交界处梗阻腔静脉后输尿管(retrocavalureter)输尿管膨出（ureterocele）一、囊性肾病变囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要分为遗传性和非遗传性两大类。遗传性：多囊肾非遗传性：单纯性肾囊肿其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等多囊肾(polycystickidney)多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)，定位6号染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭折成人型，常染色体显性遗传（DPK)，定位于16和4号染色体，早期无任何症状，大多在40岁左右

4、才出现症状多囊肾正常肾多囊肾多囊肾多囊肾囊肿进行性增大压迫肾实质①疼痛②血尿③感染④结石⑤腹块⑥高血压⑦肾功能损害最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症多囊肾治疗方法保守对症治疗：早期肾功能正常患者囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰竭患者单纯性肾囊肿髓质海绵肾肾乳头囊状扩张，内见单发或多发的钙化点，表现为环绕于肾盏、肾盂周围的多数囊腔，形似菜花海绵肾是先天性的，可能是有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变，常于40岁以后发现，易误诊断肾结石和尿路感染。

5、其病理特征是肾小管远端集合小管扩张，形成小囊和囊性空腔，并位于肾盏连接处，易导致结石、感染等。二、马蹄形肾马蹄形肾，是融合肾畸形中最常见的一种在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在旋转之前，因此，肾脏和输尿管常朝向前。马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方无症状及并发症者一般不必治疗。有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状，影响工作和生活者，可考虑做输尿管松解，峡部切断分离两肾及

6、肾盂输尿管成形固定术三、重复肾盂和输尿管左侧肾盂和输尿管重复畸形输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形治疗无症状者，不需治疗若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输尿管异位开口引起尿失禁者，作上半病肾及输尿管切除术若重复肾功能尚好，且无合并症，可采用异位开口的重复输尿管膀胱移植术四、肾盂输尿管交界处梗阻肾盂输尿管交界处梗阻（UPJO）是小儿及青少年肾积水的常见病因，其发生原因有：肾盂、输尿管交界处壁层肌肉结构的改变，影响输尿管的蠕动异位血管或肾下极血管的压迫肾、输尿管的纤维条

7、索引起的压迫、扭曲高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角肾盂输尿管交界处梗阻肾盂输尿管交界处梗阻肾盂输尿管交界处梗阻手术治疗原则：梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行单纯成形手术扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾盂，再做吻合术更严重者应做肾造瘘或肾切除五、肾缺如和肾发育不良孤立肾（单侧肾缺如）孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性多于女性，左侧多于右侧。没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾形态和功能正常，临床上不用处理。六、异位肾在胚胎发育中，原先在骨盆

8、内的肾，未能到腰部，形成异位肾肾的形成需要胚胎前肾阶段位于体腔背外侧的肾节以及来自Wolffian管的输尿管芽的相互依赖和完全发育。缺少这两个条件将会发生孤立肾或肾发育不全七、输尿管膨出膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物输尿管囊肿（ureterocel