骨髓增生异常综合征治疗研究论文

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2、可为一个或两个系列血细胞减少，呈病态造血表现，骨髓多增生活跃或明显活跃，少数病例可增生减低［25］。　　诊断主要依靠临床表现以及血象骨髓象，必要时可以做骨髓细胞培养和细胞遗传学检查。　　1分型　　法美英协作组根据血象和骨髓象改变将MDS分为五个类型：难治性贫血、伴有环形铁粒幼细胞的难治性贫血、伴原始细胞增多的难治性贫血、转变中的伴原始细胞增多的难治性贫血、慢性粒单核细胞白血病。在小儿，MDS也常见于患原发性恶性肿瘤并接受多种治疗的病人。从MDS转化为AML约占小儿AML的15%，但是AML并不是MDS的必然结局，特别是RA、RAS、CMML。转化为AML的MDS以RAEB和R

3、AEBT多见［23］。　　2治疗　　目前对不同类型的MDS，采用不同的治疗对策。RA、RAS以贫血为主症，采用药物刺激骨髓造血为主，可兼以诱导分化剂治疗；RAEB以小剂量化疗加诱导分化剂治疗；RAEBT应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主治疗。对MDS应采用个体化的治疗措施，现分述如下［6］：　　支持治疗　　至今除骨髓移植外，尚没有任何方法可以根治MDS，故支持治疗依然是重要的治疗手段，其目的是减轻病情和降低病亡率，同时也改善生活质量。　　输血及抗生素的使用严重贫血者输红细胞悬液。对因血小板减少而有出血倾向或血小板低于20×109/L者可输浓集血小板。粒细胞减少伴感染的

4、病人，使用强有力的广谱抗生素［3］。对于反复大量输血的患者，有研究指出铁螯合剂的应用可以明显减少各种疾病中因为输血引起的铁负荷过重［7］。　　维生素类叶酸和维生素B12：形态学有巨幼样红细胞改变者可用叶酸和维生素B12治疗。但除某些伴血清叶酸或维生素B12浓度降低者外，一般均无明显效果。维生素B6：部分RAS患者较长期使用大剂量维生素B6有效，可提高红细胞计数及血红蛋白浓度，减少输血量，但不能纠正形态学异常［3］。　　细胞因子红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子和粒单系集落刺激因子、白介素11：有研究表明EPO和GCSF的应用可以促进血红蛋白及网织红细胞数的增高，减少输血量，

5、两者联用有效率明显升高，可达38%［89］。而IL11可以刺激血小板生成，有研究表明小剂量的IL11在骨髓衰竭的病人中有积极的作用，而且可以很好的耐受［10］。　　丙种球蛋白张丽芬等［11］对16例MDS病人应用IVIG进行研究，发现与对照组相比在症状的改善、抵抗力的提高上都有明显的优势，而且副作用轻微。　　诱导分化治疗　　常用药物有维A酸类包括13顺式维A酸、全反式维A酸和维生素D类如1，252D3，联合治疗已证实对部分患者有效。有研究表明［12］，对于丙戊酸、13顺式维A酸和1，252D3联合治疗MDS在抑制细胞增殖和诱导分化上有一定协同作用。研究人员对19例

6、未治疗过的MDS及CMML病人进行联合治疗，发现16%对治疗有效。其作用机制值得进一步研究。　　免疫治疗　　研究发现，对造血干细胞的免疫性攻击，造成造血干细胞结构和遗传学改变是MDS发病机制之一，故免疫治疗也是重要的治疗手段。　　糖皮质激素泼尼松与雄激素如丙酸睾丸酮、康力龙等联用有一定疗效。袁红等［13］对35例MDS进行十一酸睾酮、司坦唑醇与小剂量泼尼松联合治疗，总有效率60%。但仅少数的MDS细胞减少症有改善，且因感染危险性的增加而少用。　　抗胸腺细胞球蛋白或称抗淋巴细胞球蛋白，主要用于输血依赖性MDS和全血细胞减少性低增生性MDS。其机制可能是改变单克隆抑制性CD细胞生成

7、，使多克隆细胞生长正常而改善骨髓的造血［1416］。　　环孢素A有关CsA对低增生性MDS患者造血及免疫功能的作用，体外研究发现CsA加入病人淋巴细胞中，能显著降低表达IFNγ的CD4细胞数量，但不影响FasL的产生，体内试验表明，CsA能延长血液学的部分改善。Shimamoto等［17］报道，经CsA治疗后，50例MDS患者中30例获得了造血系统的改善，尤其以红系明显。　　可融性肿瘤坏死因子受体肿瘤坏死因子对造血干细胞的抑制作用是发生MDS的机制之一，过多的可融性受体可直接或间接抑制