小儿风湿病PPT课件

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1、小儿风湿病1风湿病（风湿性疾病）指一大类侵犯以关节为主的全身结缔组织病。泛指影响骨、软骨、关节及其周围软纽织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜的一组疾病，病因是由于感染、免疫性、内分泌性、退化性、遗传性、肿瘤性等引起。2儿童风湿病的分类1．炎症性风湿性疾病（1）慢性关节病幼年类风湿性关节炎少关节型起病多关节型起病全身型起病3脊柱关节病幼年强直性脊柱炎银屑病关节炎炎性肠病性关节炎瑞特综合征4与感染因素相关的关节炎感染性关节炎细菌性螺旋体引起（菜姆病）病毒性等反应性关节炎急性风湿热肠道感染后泌尿生殖系统感染后5（2）结缔组织紊乱系统性红斑狼疮幼年皮肌炎硬皮病系统性硬化症局限性硬皮病混合结

2、缔组织病嗜酸性筋膜炎6血管炎多动脉炎结节性多动脉炎川崎病等白细胞破碎性血管炎过敏性紫癜过敏性血管炎等肉芽肿性血管炎变态反应性肉芽肿韦格纳肉芽肿巨细胞动脉炎大动脉炎颞动脉炎7（3）与免疫缺陷相关的关节炎和结缔组织病补体成分缺陷抗体缺陷综合征细胞免疫缺陷82.非炎症性病症良性关节过度活动综合征生长痛骨骼发育不良结缔组织遗传性疾病贮积性疾病：粘多糖病等代谢紊乱伴肌肉骨骼表现的全身性疾病骨质增生91968—1992我院风湿性疾病住院病例变化分析总住院例数总例数风湿病%68-72年572389131.5978-82年6103213342.1988-92年7286121772.9910

3、各类风湿病住院例数总例数HSP（%）JRA（%）RF（%）68-72年913396（42.61）118（12.9）337(36.9)78-82年1334588(44.1)328(24.6)296(20.1)88-92年21771200(55.1)396(18.2)109(5.0)11各类风湿病住院例数川崎（%）SLEMDSS68-72年2122378-82年214129988-92年307(14.1)72361012幼年类风湿关节炎190例幼年脊柱关节病92例全身型多关节型少关节型未分化JAS113482959.5%25.3%15.2%72201990-1992年关节炎28

4、2例13幼年类风湿性关节炎14又名Still’s病，幼年慢性关节炎、幼年关节炎（Juvenilearthritis,JA），幼年特发性关节炎（JIA）15诊断标准（1989年，Cassidy）发病年龄在16岁以下一个或几个关节炎关节炎定义：关节肿胀或积液，及具备以下2种以上体征，如关节活动受限、活动时疼痛或触痛及关节局部温度升高病程在6周以上除外其他疾病16发病分型以起病最初6个月以内表现分型17少关节型：受累关节≤4个，且不伴弛张高热多关节型：受累关节≥5个，且不伴弛张高热全身型：弛张高热，类风湿皮疹，关节炎。如只有高热和皮疹，不伴随关节炎者，考虑可疑的全身型（proba

5、blesystemic，JRA）目前已摒弃变应性亚败血症这一个诊断名称18全身型：典型表现：发热、皮疹、关节炎，伴有肝、脾、淋巴结肿大，白细胞高，血小板高，血沉增快，RF很少阳性。19其他全身危重征象心脏损害：心包炎、心肌炎严重肝功能损害，黄疸，肝昏迷，出血，DIC血液系统损害：急性纯红再障，全血减少，病毒相关性吞噬血细胞综合征等神经系统损害：抽风，昏迷，偏瘫，共济失谓，脑膜刺激征，脑脊液改变20幼年类风湿关节炎各型的临床特点21实验室检查血常规血沉、CRP、ANAHLA-B27RFHR-RF22实验室检查抗核周因子（APF）抗角蛋白抗体（AKA）抗RA-33抗体抗环瓜氨酸

6、抗体（抗CCP）抗Sa抗体23鉴别诊断感染、败血症、感染性心内膜炎、深部脓肿、EB病毒感染白血病、恶性淋巴瘤、血管免疫母细胞淋巴结病、恶性组织细胞病风湿热、结核风湿症、SLE等化脓性关节炎、结核性关节炎、病毒性关节炎24幼年特发性关节炎JIAJuvenilidiopathicartheitis国际风湿病联盟在2001年加拿大埃得蒙顿第三次会议拟订25分类全身型多关节炎型（RF阴性）多关节炎型（RF阴性）少关节型持续型扩展型银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎26JIA分型全身性：每月发热至少2周，伴关节炎，伴随以下至少一项：（1）皮疹（2）淋巴结肿大（3）肝脾肿

7、大（4）浆膜炎多关节型RF阴性：发病最初6个月，5个以上关节受累RF（-）多关节型RF阴性：发病最初6个月，5个以上关节受累RF（+）27JIA分型少关节型：发病初6个月1-4个关节受累，（1）持续型：整个病程关节受累≤4个（2）扩展性：病程６个月后关节受累≥５个银屑病性：关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项：（1）指（趾）炎（2）指甲凹陷或指甲脱离（3）家族中一级亲属有银屑病28JIA分型与附着点炎症相关关节炎：合并附着点炎症或关节炎或附着点炎症，伴下列情况至少2项：（1）骶髂关节压痛或炎症性腰骶部或脊柱痛