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1、儿童白血病诊疗及护理刘莉莉小儿白血病，尤其是ALL，已经成为可以治愈的恶性肿瘤，是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤之一。白血病(1eukemia)是造血系统的恶性增生性疾病。其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现。一概述在我国，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。其中急性白血病占绝大多数，约97%，而慢性白血病约占3%。在急性白血病中，急性淋巴细胞白血病（ALL）约占70～85%，急性非淋巴细胞白血病（ANLL）占15～30%。男性发病率高于女性。任何年龄
2、均可发病，新生儿亦不例外，但以学龄前期和学龄期小儿多见。其死亡率在国际上占小儿总死亡率中第二位（仅次于意外损伤）。1.病毒因素2.理化因素3.遗传素质人类T细胞白血病病毒电离辐射苯及其衍生物氯霉素保泰松乙双吗啉细胞毒药物……二：病因研究EB病毒机制尚未明了支持证据:家族中有多发肿瘤史患儿常合并有其他遗传性疾病孪生儿有聚集发病现象,而同卵孪生儿更为明显.病毒感染病毒感染是否与儿童白血病有确切关系，目前尚无定论。成人的T细胞白血病与人类T细胞白血病病毒有关系，但在儿童白血病无此发现。环境因素强烈的辐射能引起白血病，如二
3、战时日本原子弹爆炸附近生存者患白血病机会大大增加；孕妇在孕早期接受放射检查，出生后患肿瘤的机会增加5倍；但在生后接受放射诊断检查，至今尚无证据能引起儿童白血病；基因转变超过70%的儿童白血病出现某种的染色体转变，如费城染色体；一般相信并非从父母遗传，因为大多数家族成员并没有同样的基因转变；免疫功能缺陷一些先天性免疫缺陷症，如伴湿疹和血小板减少综合征（WAS）、先天性无丙球血症容易患白血病。当一些突变的细胞产生，而免疫系统不能将其清除，这些不受控制的细胞便不停地生长，从而发展成白血病。三诊断及分型1.基本诊断依据临床
4、症状外周血象、骨髓象2.MIC分型3.临床危险度分型白血病完整诊断起病：大多较急，少数缓慢；早期症状：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状；发热：热型不一,一般不伴寒战.白血病性发热:多为低热且抗生素治疗无效；感染性发热:多为高热;3.1基本诊断依据-临床症状出血：白血病细胞浸润骨髓，巨核细胞受抑制,血小板的生成减少和功能不足---皮肤粘膜出血---最多见:紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血、血尿颅内出血---引起死亡的重要原因贫血：骨髓造血干细胞
5、受抑制的表现,出现较早并进行性加重,表现为苍白﹑虚弱无力﹑活动后气促等;肝、脾、淋巴结肿大骨和关节浸润:约25％患儿以四肢关节疼痛为首发症状，其中部分呈游走性关节痛，局部红肿现象多不明显，并常伴有胸骨压痛;中枢神经系统白血病(CNSL)：白血病细胞侵犯脑实质和(或)脑膜,表现为颅内压增高、脑膜刺激征、脑神经麻痹、截瘫等;急淋较多见睾丸白血病(TL):白血病细胞侵犯睾丸,表现为局部肿大、触痛，阴囊皮肤可呈红黑色。化疗药物不易透过BBB和睾丸,“庇护所”,复发主要原因绿色瘤：白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨、肌肉等
6、，在局部呈块状隆起。急粒的一种特殊类型3.1基本诊断依据-血象﹑骨髓象外周血象:白细胞数增高者约占50％以上，其余也可正常或减少，白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。红细胞﹑血红蛋白﹑血小板计数减少。骨髓象:确诊和评定疗效的重要依据。典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生；幼红细胞和巨核细胞减少。细胞形态学(morphology,M)免疫分型(immunophenotype,I)3.2MIC分型细胞遗传学检查(cytogenetics,C)有条件应做分子遗传学/融合基因检测(moleculargene
7、tics,M),即MICM分型MIC---以急淋为例:M（形态学）分型:(FAB分型标准)L1L2L3I（免疫学）分型:分为T﹑B两大系列I（免疫学）分型:T细胞型急淋：具有阳性的T细胞标志如CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD6、CD7、TdT等;B细胞型急淋：根据其对B细胞特异的单克隆抗体标志反应又分:①早前B:CD79a、CD19和(或)CyCD22、CD10及HLA-DR阳性,SmIg、CyIg阴性;②普通型急淋:CD10阳性，Cylg、Smlg阴性;③前B:Cylg阳性，Smlg阴性;④成熟B:S
8、mlg阳性;双标记:具有淋巴系的形态学特征表现，伴有个别，次要的髓系的特异性抗原标志(CD13、CD33或CD14等阳性)，但以淋巴系特异的抗原表达为主。C（细胞遗传学）分型:①染色体数量改变；低二倍体:≤45条染色体高二倍体:≥47条染色体②染色体核型改变：预后有利的核型异常：t(12;21),ETV6-CBF2融合基因预后不利:t(9;22),BCR-A
