20例电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎的临床分析

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1、学校代码10459学号或申请号201522443671密级公开专业硕士学位论文20例电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎的临床分析作者姓名：彭丽丹导师姓名：刘宇副教授专业学位名称：神经病学培养院系：郑州大学第一附属医院完成时间：2018年05月AthesissubmittedtoZhengzhouUniversityforthedegreeofMasterClinicalanalysisof20patientswithvoltage-gatedpotassiumchannelscomplexr

2、elatedantibodiesautoimmuneencephalitisByLidanPengSupervisor:YuLiuNeurologyTheFirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversityMay2018学位论文原创性声明本人郑重声明：所呈交的学位论文，是本人在导师的指导下，独立进行研究所取得的成果。除文中已经注明引用的内容外，本论文不包含任何其他个人或集体已经发表或撰写过的科研成果。对本文的研究作出重要贡献的个人和集体，均已在文中以明确方式标明。

3、本声明的法律责任由本人承担。学位论文作者：日期：年月日学位论文使用授权声明本人在导师指导下完成的论文及相关的职务作品，知识产权归属郑州大学。根据郑州大学有关保留、使用学位论文的规定，同意学校保留或向国家有关部门或机构送交论文的复印件和电子版，允许论文被查阅和借阅；本人授权郑州大学可以将本学位论文的全部或部分编入有关数据库进行检索，可以采用影印、缩印或者其他复制手段保存论文和汇编本学位论文。本人离校后发表、使用学位论文或与该学位论文直接相关的学术论文或成果时，第一署名单位仍然为郑州大学。保密论文在解密

4、后应遵守此规定。学位论文作者：日期：年月日20例电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎的临床分析硕士研究生彭丽丹导师刘宇专业神经病学郑州大学第一临床学院神经内一科河南郑州450052摘要背景与目的自身免疫性脑炎是一种与神经元细胞表面抗体和突触蛋白抗体相关的自身免疫性疾病，其靶位是参与突触传递和神经元兴奋的蛋白质和受体。近年来已发现10余种新型细胞外抗体，如富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（leucine-richglioma-inactivated1，LGI1）和接触蛋白相关蛋白2（contactin-

5、associatedprotein-like2，Caspr2）抗体等。LGI1和Caspr2抗体引起的疾病既往被归因于电压门控钾通道抗体（antibodiesagainstvoltage-gatedpotassiumchannelsantibody，VGKCs-Ab），随后发现致病性抗体并非针对VGKC本身，而是针对与VGKC共同组成VGKC复合物的相关蛋白LGI1和CASPR2。因此VGKC复合物相关抗体引起的疾病依据患者体内抗体不同被分为三个亚类：LGI1抗体阳性患者，CASPR2抗体阳性患者，

6、VGKC抗体阳性但LGI1、CASPR2抗体均阴性患者。其中LGI1抗体和CASPR2抗体分别可引起不同的临床综合征，而仅VGKC阳性的患者是否具有临床相关性尚不明确。目前VGKC复合物相关抗体的自身免疫性脑炎，尤其是CASPR2抗体相关自身免疫性脑炎，国内报道相对较少，本研究通过回顾性分析作者医院收治的20例VGKC复合物相关抗体阳I性的自身免疫性脑炎患者的临床资料，结合国内外文献总结分析其临床特点，期望有助于加强临床医生对本病的认识。材料与方法收集自2015年11月至2017年12月期间郑州大学

7、第一附属医院神经内科收治的20例VGKC复合物相关抗体阳性的自身免疫性脑炎患者的临床资料。本研究纳入的所有患者均需符合2016年发布于柳叶刀神经病学杂志的自身免疫性脑炎的诊断标准：（1）亚急性起病，病情在3个月内快速进展，提示边缘系统受累的症状，如记忆障碍、癫痫发作或精神症状；（2）磁共振T2加权FLAIR像表现为大脑双侧局限于内侧颞叶的的异常信号(或脑FDG-PET提示内侧颞叶高代谢)；（3）脑脊液细胞数增多（白细胞数>5／mm3）或脑电图检查显示颞叶痫性放电或慢波；（4）排除其他可能病因。如果不

8、具备上述（1）～（3）中的其中一条，但具有抗神经元胞膜、突触蛋白抗体，并可排除其他可能的病因者，也可直接确诊为自身免疫性脑炎。回顾性分析本研究所纳入的这20例患者的临床资料，主要包括：性别、年龄、既往病史、病程、起病至确诊时间、有无诱因、前驱症状、首发症状、主要症状、血清学相关指标的检测、脑脊液常规生化及抗体检测、辅助检查、治疗方案、预后情况等。结果1．本组20例患者，男性17例，女性3例。就诊年龄最小23岁，最大82岁，中位年龄59岁，高发年龄段为50～70岁。2．