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1、儿童风湿性疾病诊断治疗1风湿病概论2风湿性疾病(rheumaticdiseases)泛指影响骨、关节及其周围组织如肌肉、肌腱、筋膜、滑囊的一组疾病，以疼痛为主要表现。可以由感染性、免疫性、内分泌性、代谢性、遗传性、肿瘤性、退化性及地理环镜等因素所致。风湿性疾病可以是系统性的也可以是局限性的。3一、风湿性疾病的临床特点㈠与感染相关尽管风湿性疾病的病因不明,普遍认为感染可能是重要的发病因素。如风湿热与A组β溶血性链球菌感染相关联。感染致机体对病原体的抗原发生免疫反应,形成免疫复合物;感染后机体对病原体的特异性免疫反应与自身抗原起交叉反应均可
2、导致风湿性疾病。4㈡与遗传相关风湿性疾病的发生与患者的遗传背景和易感性相关。幼年强直性脊柱炎大多发生于HLA-B27阳性的患儿中,类风湿性关节炎与HLA-DRB1*0410相关联。5㈢为异质性疾病风湿性疾病都存在不同亚型,由于患者的遗传素质不同,病因不同,发病机理不同致患者的病程、轻重、类型及对治疗的反应不尽相同。提示临床医生处理这些疾病无论在诊断还是在治疗上都不该千篇一律。6㈣累及多系统、多器官风湿性疾病大多数为侵犯多系统、多器官的疾病,缺乏能与其它疾病区分的独特特征。临床上常应用的风湿性疾病分类标准多为临床表现包含症状和化验检查的组
3、合,因此诊断的特异性不可能为百分之百。7㈤早期诊断困难风湿性疾病早期诊断有时较为困难，因为有诊断价值的临床表现的形成需要一个过程,符合特异诊断标准可能需数月甚至数年。在此期间需反复临床评估，有时候需重新考虑诊断。例如符合幼年性类风湿性关节炎(JRA)诊断的患儿，几年以后可能出现贫血和/或蛋白尿和/或高滴度抗核抗体，先期症状出现数年后有可能发展为系统性红斑狼疮(SLE)。8二、风湿性疾病免疫发病机理机体免疫系统对自身抗原丧失耐受，产生自身抗体和特异性自身反应性淋巴细胞导致自身组织、器官的损伤是风湿性疾病的主要致病机理。9JRA:抗原特异性
4、T细胞起主要作用，表现为滑膜组织中主要为T细胞浸润，浸润的T细胞分泌细胞因子呈Thl倾向，升高的细胞因子为IL-2、IFN-γ，其与疾病活动及各种炎性指标呈明显正相关关系。10SLE:自身反应性B细胞的活化和T细胞抑制功能的异常，与SLE患者血清中有自身抗体产生有关。研究表明SLE患者活动期外周血中的CD4+CD25+调节性T细胞减少，且其减少的程度与病情、血中抗双链DNA抗体的水平呈负相关。11三、风湿性疾病的分类I1.弥漫性结缔组织病(类风湿性关节炎，幼年类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,多发性肌炎与皮肌炎，干燥综合征等，坏死性血管炎
5、及其他血管疾病,)。2.与脊柱炎相关的风湿病(强直性脊柱炎,瑞特氏综合征,银屑病关节炎等)。3.退行性关节病(骨关节痛,骨关节炎等)4.与感染因素有关的风湿病(风湿热，莱姆病等)5.与风湿状态有关的代谢性和内分泌病(痛风,指端肥大症等)6.肿瘤引起的骨关节病变(滑膜瘤,滑膜肉瘤,绒毛结节性滑膜炎等)7.与风湿病有关联的神经病变性疾病(神经病变性关节炎,椎管狭窄等)8.伴有骨、骨膜和软骨病变的风湿病(骨质疏松,骨软骨炎等)9.非关节性风湿病(肌腱炎和/或滑囊炎,腱鞘囊肿,雷诺氏病和雷诺氏现象等)10.与风湿病有关的其他各种疾病(结节性脂膜
6、炎,药物诱发的风湿性综合征等)12三、风湿性疾病的分类II1.幼年类特发性关节炎2.弥漫性结缔组织病（系统性红斑狼疮,多发性肌炎与皮肌炎，干燥综合征等）3.血管炎及其他血管疾病13四、风湿性疾病诊断㈠临床表现关节与软组织疼痛为风湿性疾病最常见的症状之一。风湿性疾病系统性表现：皮肤光敏感,皮疹,脱发,Raynaud现象眼眼红,眼痛,视力下降口腔口腔溃疡,口干胸部心悸,胸痛,呼吸困难胃肠道腹痛,腹泻,吞咽困难泌尿系统血尿,泡沫尿血液系统出血,贫血,血栓栓塞神经系统头痛,抽搐,瘫痪14㈡体格检查1.体格检查重点为受累关节有无肿痛,功能障碍和关
7、节畸形。2.各系统体格检查,评估各系统受累情况及重要脏器功能,直接关联疾病诊断治疗。15㈢实验室和辅助检查1.实验室检查(1)一般检查：三大常规、血沉、C反应蛋白、肝、肾功能、HBV、ASO、免疫球蛋白和补体，HLAB27(2)自身抗体：抗dsDNA抗体SLE(50%),特异性高抗ssDNA抗体SLE(70%),非特异性抗组蛋白抗体药物诱发狼疮(95~1O0%)抗U1RNP抗体MCTD(100%)抗Sm抗体SLE(30%),标记性抗体抗SSA抗体SS(70%),SLE(30%)抗SS-B抗体SS(60%),SLE(10%)抗Scl-70
8、抗体SSc(20%),标记性抗体抗着丝点抗体局限型SSc(80%),标记性抗体抗Jo-1抗体PM(30%),标记性抗体16抗核抗体（ANA）ANA阳性可在许多疾病中出现。约99%的活动期SLE病人ANA阳性
