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时间:2018-09-05
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1、肝硬化1定义病因发病机理病理临床表现并发症实验室及其它辅助检查诊断与鉴别诊断治疗2肝硬化的定义cirrhosisofliver由一种或多种病因导致的肝脏组织炎症、坏死、进而弥漫性肝纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病临床以肝功能减退和门静脉高压为主要表现晚期常出现消化道出血、肝性脑病、自发性腹膜炎、肝肾综合征等严重并发症3定义病因发病机理病理临床表现并发症实验室及其它辅助检查诊断与鉴别诊断治疗4正常肝脏肉眼观镜下观5肉眼观后期肝硬化肝脏体积缩小质地变硬表面呈颗粒状边缘变薄切面见结节弥漫分布,结节周围被灰白色纤维隔包绕6镜下
2、观假小叶形成假小叶内肝细胞排列紊乱细胞变性、坏死、再生小叶中央静脉消失或偏位7依据结节形态分为4类小结节型:最常见,结节大小相似,直径3~5mm,纤维隔细且均匀大结节型:结节粗大,大小不均,直径1~3cm,纤维隔宽窄不一混合型:上述两型混合,也较常见不完全分隔型:纤维隔显著,不完全分隔小叶,再生结节不明显8定义病因发病机理病理临床表现并发症实验室及其它辅助检查诊断与鉴别诊断治疗9广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷残存肝细胞不沿原支架再生,形成不规则结节状肝细胞团(再生结节)自汇管区和肝包膜大量纤维结缔组织增生,形成纤维间隔,包
3、绕再生结节或将残留肝小叶重新分割,改建为假小叶肝内血管床缩小、闭塞或扭曲,血管受到再生结节挤压;门静脉、肝静脉、肝动脉小支三者之间失去正常关系10形成门静脉高压加重肝细胞营养障碍促进肝硬化病变进一步发展11定义病因发病机理病理临床表现并发症实验室及其它辅助检查诊断与鉴别诊断治疗12病因病毒性肝炎乙型和丙型病毒性肝炎酒精中毒饮酒80~150g/d,8~10年,8~15%非酒精性脂肪性肝炎(NASH)中毒四氯化碳等胆汁淤积高浓度胆酸和胆红素引起肝细胞变性坏死;原发/继发性胆汁性肝硬化淤血慢性充血性心衰、布-加(Budd-Chiari)
4、综合征等血吸虫病代谢性肝豆状核变性、血色病免疫紊乱及其他13定义病因发病机理病理临床表现并发症实验室及其它辅助检查诊断与鉴别诊断治疗14肝功能代偿期乏力、食欲不振恶心、呕吐、腹胀、腹泻、肝区隐痛、消瘦症状呈间歇性肝脏轻度肿大、质地稍硬、轻压痛、脾脏轻度肿大实验室检查多正常或轻度异常15肝功能失代偿期肝功能减退的临床表现门静脉高压的表现全身症状:消瘦、精神不振、维生素代谢障碍消化道症状:门脉高压时胃肠道淤血、水肿、消化吸收障碍、肠道菌群失调:食欲不振、腹胀、腹泻、恶心呕吐肝细胞进行性坏死:中重度黄疸出血倾向与贫血:肝功能减退凝血酶原
5、及其他凝血因子合成减少、脾功能亢进:鼻出血、牙龈出血营养缺乏、胃肠道出血:贫血内分泌失调16内分泌失调肝脏对雌激素灭活作用减弱→雌激素水平↑→抑制腺垂体功能→雄激素、肾上腺皮质激素水平↓肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭活下降→水钠潴留男性:性欲减退、睾丸萎缩、乳房发育女性:阴毛脱落、月经失调、不孕肝掌、蜘蛛痣皮肤色素沉着,形成肝病面容水肿和腹水17肝功能失代偿期脾大肝功能减退的临床表现门静脉高压的表现侧支循环的建立与开放腹水18脾肿大脾脏因充血而肿大,多为轻中度,晚期可高度肿大上消出血后可以暂时缩小常伴脾功能亢进——三系减少侧支循环的建
6、立与开放对门脉高压症的诊断有特征性价值门静脉压力>200mmH2O时侧支循环开放重要的侧支循环有三组19食管下段和胃底静脉曲张——发生上消化道出血的重要原因腹壁静脉曲张——闭锁的脐静脉重新开放痔静脉曲张——便血20腹水门静脉压力增高,>300mmH2O可以产生腹水血浆胶体渗透压降低,Alb<25~30g/L时血液成分外渗肝淋巴液生成过多,肝静脉血流受阻,血浆自肝窦壁渗透至窦旁间隙,形成大量肝淋巴液超过肝导管引流能力,淋巴液自肝包膜表面和肝门淋巴管壁漏入腹腔继发醛固酮和抗利尿激素、雌激素增高,有效血容量和心钠素活性减低感染因素,细菌
7、内毒素吸收入血,可加重腹水形成21肝硬化的临床表现总结代偿期失代偿期肝功能损害的临床表现全身症状、消化道症状、出血倾向与贫血、内分泌失调门静脉高压脾肿大、侧支循环建立与开放、腹水肝脏改变22定义病因发病机理病理临床表现并发症实验室及其它辅助检查诊断与鉴别诊断治疗23并发症(1)上消化道出血最常见由食管胃底静脉曲张破裂或门脉高压性胃病引起肝性脑病最严重的并发症最常见的死亡原因感染自发性细菌性腹膜炎(spontaneousbacterialperitonitis),致病菌多为G-杆菌,表现为发热、腹胀、腹痛、腹壁柔韧感、腹水迅速增多而
8、顽固,腹水化验介于渗出液与漏出液之间24并发症(2)肝肾综合征肝硬化大量腹水,有效血容量和肾血流减少→GFR下降→发生肝肾综合征/功能性肾衰临床表现为少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠肝肺综合征门-体分流和肝功能下降→血管扩张物质增多→肺血管扩张
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