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1、论脊髓亚急性联合变性临床和影像分析 【论文关键词】脊髓亚急性联合变性；VitB12缺乏； 【论文摘要】目的探讨脊髓亚急性联合变性(SCD)的病因、临床特征、诊断及治疗，提高临床医生对SCD的认识。方法对23例SCD患者的临床资料进行回顾性分析。结果23例SCD患者均表现为脊髓后索、锥体束和周围神经受损症状，其中合并有精神症状13例(57%)；血清VitB12降低17例(74%),外周血象检查均有红系改变；胃镜均有异常，其中萎缩性胃炎15例(65%)；脊髓MRI检查均在不同节段后侧索有明显长或等T1长T2信号的改变。经治疗后完全康复11例，12例临床症状明显改善。其中16例患者做电生理检查
2、均有异常。结论SCD的诊断除了典型的脊髓侧索、后索损害、周围神经损害和巨幼红贫血症状外，还有明显的精神症状；借助于脊髓MRI检查，结合周围血象、胃镜检查、电生理检查基本可以确诊。补充维生素B12和综合治疗可明显改善预后。脊髓MRI脊髓亚急性联合变性(SCD)是一种与VitB12缺乏有关的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，严重时大脑白质及视神经亦可受累，如不及时治疗,病程持续进展,可导致不可逆性损伤，造成瘫痪[1]。我们对23例临床确诊的SCD患者进行分析,以探讨其病因、临床特点及诊疗方法。 1临床资料 1．1一般资料2004年3月至2007年7月我院收治的23例
3、SCD患者,临床资料完整，其中女9例，男4例，诊断符合Hemmer等[2]提出的标准。患者均以消瘦、肢体无力、行走不稳、精神症状渐进性加重而就医。有深感觉障碍者19例，Romberg征阳性者21例，Lhermitte征阳性者11例，Babinski征阳性者10例，括约肌功能障碍者5例。 1．2外周血象检查、血清VitB12和胃镜检查本组患者外周血象检查示血红蛋白16例下降，7例基本正常，平均红细胞容积(MCV)和平均红细胞血红蛋白(MCH)均增高，RBC减少15例，HCT降低13例；血清VitB12降低17例(74%)，正常6例(26%)，HCT降低13例；胃镜检查15例表现为萎缩性胃炎，
4、7例为残胃合并浅表性胃炎，胃多发息肉1例。 1．3脊髓MRI脊髓MRI检查均在不同节段侧后索有明显长T1、长T2信号的改变，SCD治疗前后横断T2W1胸髓长T2信号有不同程度的减小或消失。 1．4电生理检查9例行肌电图检查,均为神经源性改变,神经传导速度减慢,动作电位波幅下降或消失。 1．5治疗所有患者均给予VitB12或甲钴胺500～1000μｇ/ｄ 肌内注射,持续4周,以后每周肌内注射3次,持续2个月，而后口服甲钴胺500μg/d1个月，有萎缩性胃炎者给予稀盐酸合剂饭前服用，及早补充叶酸、铁剂、中草药和肢体康复等综合治疗。随访半年，11例取得满意疗效,临床症 状基本消失。12例
5、正在治疗，病情已明显改善。 2讨论 2．1病因和发病机制3VitB12缺乏可引起恶性贫血和神经系统损害，主要发生于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累部位，多从后索受累开始。人体不能合成VitB12,其缺乏主要由于缺乏内因子和胃肠道内VitB12吸收不足。本组病例中慢性萎缩性胃炎为主要原因。文献报道也有因叶酸缺乏、酒精中毒引起脊髓亚急性联合变性者[3]。VitB12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统中很多甲基转移化反应。这些甲基转移化反应对于核糖核酸合成和髓磷质碱性蛋白合成髓鞘是必需的,可导致髓鞘脱失和轴索变性[4]。
6、2．2病理变化和MRI表现SCD以脊髓最早最常受累,主要损害胸段脊髓。早期为髓鞘肿胀、断裂,随后出现轴索变性和脱失。类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中。大脑、脊髓灰质、脑膜和神经根一般不受累。MRI较好显示SCD脊髓病灶的影像手段。本组23例行脊髓MRI检查，均于脊髓后或/和侧索不同节断中长T1、长T2异常信号病灶，与文献报道类似,符合脱髓鞘改变[5]。长T2异常信号灶系由于神经胶质增生、水分增多所致,可有增强效应。这种脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有，假如这种长或等T1、长T2异常信号病灶仅见于后索、侧索,且没有明确的节段性则应高度怀疑SCD的可能性。经治疗后病灶可
7、缩小或消失,与临床症状及体征的好转呈正相关,可有力支持诊断。 2．3SCD的诊断与鉴别诊断SCD的诊断在基层医院主要依靠经典的脊髓侧索、后索损害所致的功能障碍以及贫血和血清VitB12检查，尤其为巨幼贫。Lindenbaum等[6]提出MCV、MCH增高为SCD的亚临床表现。随着MRI在基层医院的普及，借助于脊髓MRI检查,可明显增加SCD的确诊率。SCD的诊断还可借助于电生理的检查。蒋红等[7]报道,SE
