肺活检讲课医学课件

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1、开胸肺活检对弥漫性肺实质疾病的诊断价值北京协和医院呼吸科许文兵弥漫性肺实质疾病—定义一组不同类型的疾病群构成的临床-病理实体的总称，有近二百余种临床特征、病理生理等都具有很多相似性：症状、体征：咳嗽，活动后气短，进行性加重胸部影像：双肺弥漫性病变肺功能：限制通气功能障碍和弥散功能障碍弥漫性肺实质疾病-定义急性，亚急性和慢性过程大部分原因不明，发病机制不清肺顺应性低，肺内容量减少细支气管的炎性病变和肺小血管闭塞，引起通气与血流比例失调，所致换气功能障碍性缺气，最终呼衰开胸肺活检对肺间质疾病的诊断价值由于各种肺间质疾病疾病类型、病因各异

2、，其疗效和预后各不相同，因此诊断至关重要虽然肺间质疾病可通过临床症状、体征、影像和实验室资料进行诊断，但在部分患者肺活检仍属必要弥漫性肺实质疾病-临床评价临床诊断:是否存在弥漫性肺实质疾病病因诊断：什么原因导致DPLD程度判断：疾病的严重程度病理类型诊断：是否需要治疗:治疗方案：如何治疗预测治疗效果:判断预后:根据症状,影像明确有无肺间质疾病根据病史诊断间质性肺病原因感染性药物所致/环境接触胶原结缔组织病等特发性肺活检显示肺部的组织病理学改变病理诊断需与病史及临床影像资料综合考虑临床系统性评估决定治疗和判断预后弥漫性肺实质疾病--诊

3、断方法弥漫性肺实质疾病-明确有无肺间质疾病进行性活动性呼吸困难双肺底吸气相爆裂音胸片上双肺间质浸润影或网格样影肺功能呈限制性通气功能障碍,气体交换（弥散）障碍这些特点构成肺间质疾病的临床诊断标准弥漫性肺实质疾病-诊断方法病史：职业，环境，药物，系统性疾病症状:体征影像学检查:CXR/CT/HRCT肺功能：以限制性通气功能和弥散功能障碍为主纤支镜检查:BALF（细胞学，免疫学等）肺活检：TBLB,开胸肺活检,VATS肺间质疾病的分类--病因慢性间质性肺病分类－病因明确吸入无机粉尘二氧化硅、石棉、滑石铍、煤、铝、锡、钡、铁吸入有机粉尘霉

4、草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病放射线损伤微生物感染病毒、细菌、真菌、卡氏肺,孢子虫病药物细胞毒化疗药物癌性淋巴管炎间质性肺疾病的分类－病因明确药物/治疗相关的ILD抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤）心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等）抗生素及化疗药物相关的ILD口服避孕药违禁药物（海洛因、阿片）非甾体类抗炎制剂口服降糖药物抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）间质性肺疾病的分类－病因未明确结节病肺淋巴脉管平滑肌瘤病（IAM）胶原血管病相关的ILDRA、PSS、SLE、PM/DM、Siogren综合征、MCTD、AS（强直性性脊柱炎）肺血管炎

5、相关性ILDWegener肉芽肿Churg-Strauss综合征微小多血管炎坏死性结节样肉芽肿病（NSG）慢性间质性肺病分类-病因未明(2)淋巴增殖性疾病相关的ILD淋巴细胞间质性肺炎（LIP）淋巴瘤样肉芽肿肺－肾出血综合征组织细胞增多症X慢性嗜酸粒细胞肺炎肺泡蛋白沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症遗传性肺纤维化结节性硬化症、神经纤维瘤肺血管床间质性肺病原发性肺动脉高压间质性肺疾病的分类－病因未明确原发性肺疾病的ILD特发性间质性肺炎特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）

6、脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病（DIP/RBILD）闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）肺间质疾病-临床表现活动性呼吸困难，进行性加重隐袭性快速进展间质性咳嗽体力衰弱，发热、盗汗、食欲减退、消瘦、无力呼吸浅速，两肺底吸气期为Velcro音50％患者有杵状指和紫绀四.影象学检查--X线胸片：磨玻璃样改变细网状阴影弥漫性结节影（1-5mm）蜂窝肺纵隔肺门淋巴结肿大其他如气胸、积液、胸膜钙化、肺门蛋壳状钙化等四.影象学检查--HRCT胸膜下弧形线状影：主要见于IPF不规则线状影周边和基地部为主的线状网状影是肺纤维化的特征

7、性改变肺实变影小结节影囊性变和蜂窝状肺、磨玻璃样改变支气管扩张弥漫性肺实质疾病--HRCT的诊断价值结合适当的临床表现，凭HRCT诊断UIP的准确率可达85~90%其他各型IPF一般不难与UIP相鉴别DIP、NSI和BOOP这些类型之间有时互相难以区分HRCT可显示细微病变，全面了解肺内病变分布，帮助确定活检部位弥漫性肺实质疾病--实验室检查.无特异性，提示伴随的疾病WBC降低:结节病、CTDs、药物诱发的WBC升高:血管炎、超敏性肺炎嗜酸细胞升高:结节病、血管炎、药物诱发、嗜酸性细胞肺炎血小板减少：结节病、IPF、CTDs、药物诱

8、发的贫血：DAHs、药物诱发的、CTDs尿液异常：血管炎、药物诱发低丙球蛋白：LIP自身抗体：血管炎、CTDs、LIP血清免疫复合物：CTDs、系统性血管炎抗基低膜抗体：Goodpasture’s综合征ANCA：系统性血管炎特发性间质