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《恶性高热为一遗传肌肉病变》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、MalignantHyperthermia何嘉慧2007.01.15惡性高熱為一遺傳肌肉病變,當病人接觸到會誘發其發作的物質時,便會出現非常高的代謝速率情況。定義:因鈣在sarcoplasmicreticulum再吸收出現問題,再深入一點來說,是因ryanodynereceptor(鈣離子釋放通道)失效,因此細胞內鈣濃度增加500倍,導致肌肉收縮、醣分解作用(glycolysis)、和產生大量熱。病變的機轉:因惡性高熱乃一與麻醉有關之疾病,有些麻醉藥物便是誘發因子誘發因子:●去極化肌肉鬆弛劑(e.g.succinylcholine)●吸入性麻醉
2、藥(e.g.Halothane,Isoflurane,Enflurane,Desflurane,Sevoflurane)Benzodiazepines(e.g.midazolam,diazepam,lorazepam)Barbiturates(e.g.thiopental,methohexital)Localanesthetics(e.g.lidocaine,bupivacaine)Nondepolarizingmusclerelaxants(e.g.pavulon,nimbex,esmeron)PropofolKetamine可安全使用之麻醉
3、劑:因要診斷惡性高熱比治療它來得困難如何診斷惡性高熱:●臨床症狀●病史、家族史、麻醉史●確定診斷:肌肉切片(musclebiopsyforacaffeineandhalothanecontracturetest)惡性高熱之緊急處理程序當發覺病人有下列症狀時,應懷疑有惡性高熱:●心跳太快(tachycardia)●肌肉僵硬(musclestiffness)●二氧化碳積聚(hypercarbia)●呼吸過速(tachypnea)●心律不整(cardiacarrhythmias)●呼吸及代謝性酸中毒(respiratory&metabolicacid
4、osis)●發燒(fever)●血壓不穩定或升高(unstable/risingbloodpressure)●發疳(cyanosis)●蒼白(mottling)●尿中有肌蛋白(myoglobinuria)急性期之處理步驟(1)停止使用所有吸入性麻醉藥和succinylcholine,以高流量(每分鐘10L以上)100%純氧行過度換氣。(2)靜脈注射dantrolenesodium2-3mg/kg,並可視情況漸加藥量至總藥量達10mg/kg。(3)依據血液氣體分析結果給予bicarbonate矯正代謝性酸中毒。(4)主動替高熱病人降溫,靜脈注射冰
5、凍之生理食鹽水每15分鐘給予15ml/kg連續三次。*適當使用冰凍之生理食鹽水沖洗胃、膀胱、直腸、或開放之體腔。*體表利用冰塊及水床降溫。*小心監測體溫之變化,避免過度治療引致低體溫。(5)酸中毒及血鉀過高的情況下經治療改善後,心律不整的情況多可改善,但不能使用calciumchannelblockers。(6)注意監測血中鈣濃度,潮氣末二氧化碳濃度,動脈、中央靜脈或股靜脈等之血液氣體分析,血中鉀濃度,凝血檢查,尿量。(7)病人常有血中鉀濃度過高,應以過度換氣、bicarbonate、靜脈注射葡萄糖及胰島素。遇情況嚴重影響生命的血中鉀濃度過高,
6、可給予鈣治療(e.g.2-5mg/kgofCaCl2)。(8)維持尿量在2mL/kg/hr.以上,因體液分佈及血液動力不穩,可考慮使用中央靜脈或肺動脈導管監測。(9)小於九歲之病人,在沒有低血氧的情況下,如使用succinylcholine後突發心跳停止,應是急性血中鉀濃度過高,治療目標為降低血中鉀濃度,如馬上給予calciumchloride或其他相關步驟。此類病人可視為,患有無臨床症狀之肌肉退化疾病(subclinicalmusculardystrophy)。急性期過後之處理步驟(1)病人必須送往ICU觀察24小時以上,因惡性高熱的各種症狀
7、仍有可能再出現,尤其是對上述治療步驟反應不佳的病患。(2)急性期後之24-48小時內每隔6小時靜脈注射dantrolene1mg/kg,如仍有需要,隨後之24小時可再每隔6小時口服dantrolene1mg/kg。(3)繼續檢查ABG,CK,血中鉀濃度,尿中及血中肌蛋白量,凝血檢查及中心體溫,直到回復正常。中心體溫(肛門或食道)應連續監測直至穩定為止。(4)提醒告知病患及其家屬有關惡性高熱之知識及注意事項。*注意:上述處理步驟不一定適用於每一病人,依個別病患之情況不同可作適當之更改!參考資料(1)BrJPerioperNurs.2005Sep;
8、15(9):376-7,379-82.(2)CanJAnaesth.2005Aug-Sep;52(7):772-3.(3)JAMA.2005Jun15
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