帕金森病痴呆dementia with parkinson's disease，pdd

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1、病例男性，68岁，肢体不自主抖动6年；行动迟缓，行走困难1年特点：进行性加重症状自左手开始，逐渐发展至右侧肢体肢体抖动静止时明显，情绪激动、紧张时加重肢体灵活性差，穿衣、系扣、系鞋带均有不同程度的困难行走困难，身体前倾，步距小，拖步，行走时，右臂摆动减少，转身困难帕金森病(Parkinsondisease)帕金森病的概念帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)又名震颤麻痹(paralysisagitans)。本病由Parkinson(1817)首先描述。ANESSAYONTHESHAKINGPALSYCHAPTERIDEFINITION-HISTORY-ILLUS

2、TRATIVECASESSHAKINGPALSY.(ParalysisAgitans.)MonographbyJamesParkinson1817流行病学65岁以上人群中患病率为1700/10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大；是常见的中老年人神经系统变性疾病。病因及发病机制本病病因迄今未明---原发性PD(idiopathicParkinson'sdisease)。发病机制十分复杂，可能与下列因素有关：年龄老化、环境毒素、遗传因素病因及发病机制—年龄老化黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。但老年人发

3、病者仅少数，只是PD发病的促发因素。病因及发病机制—环境因素80年代初美国加州一些吸毒者误用1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)；给猴注射后出现酷似PD患者的病理、行为症状、生化改变和药物治疗反应。MPTP在脑内通过一系列的生化反应，导致黑质多巴胺（DA）能神经元变性；环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一。双侧PD猴正常猴美多芭治疗后PD症状病因及发病机制—遗传因素10%PD患者有家族史，呈不完全外显率常染色体显性遗传。基因突变：a-突触核蛋白(a-synuclein)基因、Parkin基因等。易感基因：细胞色素P4502D6基

4、因。病理及病理生理—病理含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失，表现为黑质色素变淡Tretiakoff（1919）发现黑质细胞↓，≥50%时产生PD。Lewy（1912）发现黑质和蓝斑区嗜伊红包涵体—路易（Lewy）小体。正常多巴胺乙酰胆碱帕金森病多巴胺乙酰胆碱黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺含量显著减少(80%~99%)；多巴胺减少与临床症状严重程度成正比。生化病理临床表现运动症状：静止性震颤(statictremor)运动迟缓(bradykinesia)肌强直(rigidity)姿势步态异常(abnormalposture&gait)非运动症状：精神：

5、抑郁、焦虑、认知损害、幻觉、淡漠、睡眠紊乱自主神经：便秘、血压低、多汗、性功能障碍、排尿困难、流涎感觉障碍：麻木、疼痛、痉挛、嗅觉障碍、不安腿综合征总体特征临床表现—静止性震颤多数患者的首发症状静止性震颤：拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节律4~6Hz，安静时出现，随意运动减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失不对称性：一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现震颤部分患者可合并姿势性震颤原发性震颤的鉴别特点原发性震颤帕金森病震颤双侧、肢体或头身、姿势性、动作性加重、进展慢

6、单侧、肢体、静止性、进展快肌张力正常增高运动迟缓无有治疗不用、或用心得安等左旋多巴等预后好差临床表现—肌强直肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅管样强直，lead-piperigidity)须与锥体束受损肌张力增高(spasticity)区别(折刀样强直)若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直，cogwheelrigidity)，是肌强直与静止性震颤叠加所致运动迟缓的具体表现一般性表现：动作启动困难自主动作变慢、幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住特殊表现：解系鞋带、扣纽扣难“面具脸”“小写

7、症”手摆动减少、慌张步态流涎言语减少，语音低沉、单调。小写(micrographia)临床表现—运动迟缓临床表现—PD的屈曲体姿辅助检查血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA（高香草酸即多巴胺代谢产物）降低DNA印迹技术(southernblot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变PET或SPECT可发现PD脑内多巴胺转运体（DAT）功能显著降低PET显示PD脑内多巴胺转运体（DAT）功能显著降低存在下列至少2个主