帕金森病 （parkinson disease）课件

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1、帕金森病（ParkinsonDisease）1817年由英国医生JamesParkinson首先报告6例病例,对该病进行了系统描述,以震颤、肌强直、运动减少及平衡功能障碍为主要临床特征,故命名为震颤麻痹.后来,人们为了纪念这位医生,称此病为帕金森病。据80年代以后资料统计，本病在美国、法国、英国、意大利等欧美地区国家患病率最高，为78／10万至234／10万；日本为48/10万至80／10万，居中间，中国为14.6／10万至44/10万；非洲黑人为4/10万至33／10万，患病率最低。提示地区、种族和生活习惯差别可能与帕金森病的患

2、病率有一定的关系。在我国以中南地区患病率较高，华北地区较低。据世界帕金森病协会有关资料显示，全球帕金森病患者超过４００万，而我国患者２００３年就达到约１７０万人，其中５５岁以上人群患病率高达１％，７５岁以上人群的患病率超过２.５％。我国每年新增近１０万帕金森病患者据统计帕金森病发病随年龄的增高而增加，50岁以上人口患病率随年龄而逐步增加。随着老龄化社会的到来，我国帕金森病患者急剧增加，但就诊率却严重偏低。调查显示，北京、上海等大城市约有47.６％的帕金森病人从未上医院就诊，西安则高达８１％，农村和西部地区的情况更为严重。医学专家表示

3、，对抗帕金森病，只有早发现、早治疗，才能早获益。震颤麻痹paralysisagitans概念：帕金森病中-老年常见的神经系统变性疾病黑质多巴胺能神经元变性缺失及路易小体形成静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿势步态异常发病机制：原因迄今未明遗传因素：10％家族史，α－突触核蛋白、Parkin、泛素蛋白C易感性环境因素：MPTP致病性促发药物(杀虫剂、除草剂等）、重金属中毒因素年龄老化：促发因素生化机制明确：黑质多巴胺神经元变性黑质纹状体通路中多巴胺减少乙酰胆碱多巴胺运动症状、智能减退、行为情感异常、言语混乱等临床表现多在60岁以后发病，

4、起病隐匿，缓慢进展，常呈“N”字型进展静止性震颤：常为首发症状（60－70％）手指的“搓丸样”动作，静止时出现，精神紧张时加重，随意动作时减轻，睡眠时消失；下颌、口唇、舌及头部较少受累肌强直：屈肌与伸肌张力同时增高，如：铅管样强直齿轮样强直运动迟缓：随意动作减少、主动运动缓慢面具脸写字过小征起床、翻身、步行变换方向等缓慢手指精细动作困难如系纽扣姿势步态异常：特殊屈曲体姿（头前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，髋和膝关节略弯屈）起步困难，自动摆臂动作消失，转弯时连续小步慌张步态：极小的步伐前冲，愈走愈快，不能立即止步其他

5、症状：Myerson征发音过弱、讲话缓慢、流涎、吞咽困难，顽固性便秘辅助检查无特异性,SPECT和PET在PD的诊断中有一定的参考意义,因其技术含量较高和检查费用昂贵而限制了临床应用。因此,人们期待能发现一种简单、实用、客观的生物学指标用于PD的早期诊断嗅觉测量对PD的早期诊断有重要意义。诊断中老年发病，缓慢进行性病程四项主征statictremorrigiditybradykinesiagaitdisorder左旋多巴治疗有效无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害、肌萎缩鉴别诊断特发性震颤：早年发病，姿势性或动作性，常影

6、响头部，无肌强直和运动迟缓，饮酒或服用心得安震颤可显著减轻，而典型的PD影响到面部和嘴唇。抑郁症：可伴表情贫乏、言语单调、自主动作减少，可类似PD,单纯抑郁症无震颤和肌强直。PD常合并有抑郁症。继发性帕金森综合征：有明确病因可寻药物或中毒性：利血平、胃复安、锂、MPTP、一氧化碳、二硫化碳血管性：脑外伤、脑卒中脑炎后：遗传性帕金森综合征：弥散性路易体病：多见于60～80岁，以痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍为临床特征，痴呆最早出现，对左旋多巴反应不佳肝豆状核变性：青少年期发病，可有肢体粗大震颤（随意运动时加重，静止时减轻）、肌强直、

7、动作缓慢，但有肝损害、角膜K-F环，血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性减低，尿铜增加亨廷顿病：如患者运动障碍以肌强直、运动减少为主，应与PD鉴别，据家族史，遗传学检查可鉴别帕金森叠加综合征：多系统萎缩：主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统，对左旋多巴不敏感进行性核上性麻痹：可有运动迟缓、肌强直，以垂直凝视不能最具特征，常伴额颞痴呆、假性球麻痹、构音障碍锥体束征，对左旋多巴不敏感皮质基底节变性：可有运动迟缓、肌强直、姿势不稳、肌阵挛，还有皮质损害症状（复合感觉缺失、一侧肢体忽略、失语、失用），可见病理征，左旋多巴无效治疗PD的治

8、疗应采取综合治疗,包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗等,其中药物治疗是首选且是主要的治疗手段。目前应用的治疗手段,无论药物或手术,只能改善症状,不能阻止病情的发展,更无法治愈。用药原则应坚持“剂量滴定”、“细水长流、不求全效”