生长激素缺乏课件

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1、生长激素缺乏症GrowthHormoneDeficiency，GHD1“袖珍姑娘”朱洁世界足球先生梅西2提纲矮小症和生长激素缺乏症（GHD）的概念（掌握）下丘脑垂体-GH-IGF轴对于生长的调节作用（熟悉GH和IGF-1生理功能）GHD的病因（熟悉）GHD的临床表现和实验室诊断（掌握诊断标准）矮小症的鉴别诊断（了解）GHD的治疗（熟悉）3中国2-18岁儿童身高体重百分位曲线图2005年男女中华儿科杂志2009年第3百分位数矮小症ShortStature4生长激素缺乏症的定义下丘脑垂体功能障碍生长激素分泌不足矮小症生长激素缺乏

2、症GrowthHormoneDeficiency，GHD5生长激素结构图人生长激素是由脑垂体前叶嗜酸粒细胞分泌的一种蛋白类激素含191个氨基酸（一级结构）在182与189，53与165之间有两个双硫键（二级结构）同时在合成的过程中折叠成特定的立体结构（三级结构）分子量为22KD6生长激素的生理功能通过IGF-1促进长骨生长促进蛋白合成促进脂肪降解减少外周组织对葡萄糖的利用促进水、矿物质代谢抗衰老、提高免疫功能等生长激素空间结构7IGF-1和IGF-2的生物学作用IGF-1IGF-2促进细胞的有丝分裂促进细胞有丝分

3、裂促进细胞的分化与增殖在胎儿期促进胚胎发育促进神经细胞的分化与增殖作为GH介导因子而发挥GH作用在肿瘤组织中，促进肿瘤生长癌细胞产生的IGF-2能促进癌细胞的生长垂体GH分泌的主要负反馈抑制因子竞争IGF-1受体，具有抗IGF-1的作用具有较强的促生长的作用具有较强的胰岛素样活性8下丘脑-GH-IGF轴相关激素名称生长激素释放激素（GHRH）生长激素释放抑制激素(somatostatin，GHRIH或SS)生长激素（humangrowthhormone，hGH）类胰岛素样生长因子（insulinlikegrowthfacto

4、r，IGF）类胰岛素样生长因子结合蛋白（insulinlikegrowthfactorbindingprotein，IGFBP）9人体生长的调控机制（1）下丘脑垂体-GH-IGF轴生长抑素生长激素释放激素生长激素胰岛素样生长因子-110人体生长的调控机制（2）软骨生长、板骨形成下丘脑脑垂体前叶SS(-)GHRH(+)GH肝IGF-1(-)性腺TE2甲状腺T3T411生长激素的合成、分泌GH分泌特点脉冲分泌低峰常〈5ng/mL深睡1小时左右分泌最高24小时高峰节律为68次促进GH分泌因素饥饿、低血糖运动、深睡眠应激状态

5、药物：胰岛素（诱导低血糖）、可乐定、精氨酸等12IGF-1的调节调节因素：生长激素、胰岛素、血糖、营养状态和性激素等GHD主要病因遗传性GH-1突变GHRH受体突变pit-1、prop-1突变先天性GHRH缺乏结构缺陷视-隔发育不良胼骶体发育不良单-中切牙前脑无裂畸形宫内感染获得性中枢神经系统肿瘤颅咽管瘤生殖细胞瘤胶质瘤组织细胞增多症颅脑放射治疗后颅脑外伤中枢神经系统炎性病变或肉芽肿暂时性精神心理剥夺青春期前甲状腺功能减退特发性MullisPE.Geneticsofisolatedgrowthhormonedeficienc

6、y.JClinResPediatrEndocrinol.2010;2(2):52-62矮小症的基因评估15GHD临床表现16病例资料男年龄（CA）：8岁骨龄（BA）：3岁身高：98.6cm体重：22.0kg相当于3岁男孩身高匀称性矮小17临床表现面容幼稚、圆脸、小下巴、前额稍突出声音尖细头发纤细柔软胸腹脂肪丰满手足较小男孩阴茎较小，多数有青春期发育延迟18实验室检查19生长激素激发试验（growthhormonestimulatetest）胰岛素精氨酸可乐定左旋多巴药物剂量<4岁0.1u/kg，>4岁0.15u/kg0.5g

7、/kg，最大15g4ug/kg，或0.15mg/m210mg/kg，或0.5g/1.73m2给药方法0静脉推注NS稀释至10%，1/2h内静脉滴入口服口服采血时间0、20、30、60、90、1200、30、60、90、1200、30、60、90、1200、30、60、90、120峰值时间3060609060906090试验原理低血糖刺激生长激素分泌兴奋下丘脑受体，抑制SS释放兴奋下丘脑受体，刺激GHRH释放兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激GHRH释放20各种G

8、H试验的比较种类有效性(%)敏感性(%)特异性(%)精氨酸728573可乐定707085左旋多巴938344IGF-1759560IGF-BP3969795GH重复试验比较第1次诊断复查试验符合率GHD非GHDMPHD880100%IGHD52340%合计1310377%MPHD：mult