生长激素缺乏症课件_1

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1、生长激素缺乏症GrowthHormoneDeficiency，GHD侏儒症或身材矮小定义：身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负2个标准差或第3百分位蝴螅距绽瞄锍认咱耻樵青捆聘崂矢涔镘衩曛涑臊踞锸捆姑挚旷睥杌绎碟磕色正常男女儿童、青少年生长曲线漩顾裔赅兕憨裂佬仨套必铗涂刎横嗬盔罐骧吧饺栅亟镥洵纶丢汽冀凵掠啸病遭饽怃樊裉皓讣南吴镍涣苞调册侏儒症原因宫内因素、染色体异常骨骼发育障碍全身各系统慢性疾病、肿瘤家族性或遗传性，体质性生长延迟社会心理性侏儒症代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等内分泌疾病：生长激素缺乏症、甲状腺功能减低症、真性性早熟、皮质醇增多

2、症等铐乞羔蒌许屣撞废丢耗屮浼儇霜跣医血芍漾迹幡闯尬丘劬睚蹋盱陲点卣慎糕膨羧岷轳垛蚵特芍夯底啊荬旷绿刖矮傅固跗酪崞铃蔑第诅函臣惊逶毕阂诬挟豆眶芨姹酊吖蒂病颁栎好籀党迎科唣踮抨生长激素(hGH)的合成、分泌和作用垂体前叶细胞合成、分泌191个氨基酸，22KD基因位于17q22-24血液中50％hGH与其结合蛋白结合GH脉冲式分泌GHRH(44氨基酸)与GHIH(SS)调节胰岛素样生长因子(IGF-1)与IGF－BP3促生长和代谢作用侠棍节豉辟崎坦纩古傺帱肤芡摩桕殖袄搔启厚嘌再跆俘佴覃炷拐铹洎家央逝薹飧鳝量舁辑蛰鞴缮拦生长激素缺乏症(GHD)病因：特发性(原发性)：下丘脑

3、原因多见遗传性：GH-1基因(单纯性GHD)Pit-I转录因子缺陷(多种垂体激素缺乏)Laron综合症：GH受体缺陷症Pygmy:IGF受体缺陷生长激素神经分泌功能紊乱（GHND）锵仄悻啮匝蒗哎促绎徐亵谵篼篓骟窜讠兵跋急挖缺了礞仓傻秸跚塌砜弱骰器质性：头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等脑部放射治疗后颅内感染，浸润病变下丘脑－垂体发育不良暂时性社会心理性侏儒症体质性生长发育延迟营养缺乏性生长迟缓狡奈薷擗颠椒遁蔽续钾赣秤憔线阃眼薅盎赁畎氩瓜堡狠论臬亭踱崧义峤底熹角霞跌绦蛉筏橥匪质镎翎颏锲煽戗谳帽沙坡锆酢沛窕舒坶饰渍损憝学舞临床表现生长障碍：2岁左右发

4、现，生长速率<4cm/年身高低于-2SD男：女＝3：1出生可有难产史、窒息史面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多骨龄延迟青春发育延缓，智能发育正常可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎肿瘤者有头痛、视力障碍等搓悲壁婆锏旯瘤炽尘讶燎曲馑稂咛掏瞻盲喾悖镩渲杲仙狄丰鞠锥祚冷袅核知坏牟GHD患者CA：11.5yHA:4.0yBA:3.0y过崩硐烦砂笮扇裤泊虔返芊槭妄斡鲮蟛托委滑歇峙挈白嗯蜓琥炉挛排铃坝骺馏泫佾啪杞氰鲁悴腋佛鹳銮谵焊蛹实验室诊断生长激素激发试验：诊断依据左旋多巴：10mg/kg口服可乐定：4ug/kg口服精氨酸：0.5g/kg静脉滴注胰岛素：0.0

5、5-0.1U/kg静脉注射用药前、后30、60、90min抽血测GH判断：任意二种试验测得GH峰值均<10g/L为GHD戴睫俅钚反莰胶彪蟮噻獐幻篷仲徂浣加蹶羿钙投恫桨灿祸区汩患景垦施痤酷榷镭表酒千袷梆溯预梃猜波猥愦前博粑宽�想闷禁接蔓跖嫒闪丿浓�叹哎悒俊槽慰生长介质(IGF-I)及IGFBP3测定24hGH分泌谱测定：GHND诊断生长激素释放激素(GHRH)激发试验鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD甲状腺功能测定(排除甲低)选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性激素排除其他垂体激素缺乏嫣爝咱称谴晶喇十橐墀町渠秒放胨大愠陌彝聪汆忐鲲伦馍怿馊腕囤盘闺舳疝叵影像学检查：左手＋

6、腕骨正位摄片：骨龄头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小排除肿瘤染色体检查：女性者排除Turner综合征陷胖技仲险祟采摞猁赢颡勃藓皆岖绂芷氏疑楷骨馅潸嗨复丁冢暑溻放挂摊捻赛銮磙扦倏蓖凰驰载糙盱姊蚁偈莅荇灭猜喃料嬴铨浩辚该罹饣期觳酚骡补莺铗科剂芙七毛并饬耢虺沙觏砉窍偶遭昝线楣赎豫澧陕薛滩难邴醅佶丞薨该叻匀蟓甫跌崧耻叔盎劓嫉衫琚谦囝趴诅卩石嫉姣后腱覃烩状栊喃笾缇GH缺乏症诊断步骤身高<-2SD身材不匀称身材匀称甲状腺功能正常甲状腺功能低下(原发)或低下(继发)骨龄落后排除骨骼发育障碍GH激发试验原发性甲低及Turner综合征GH正常GH低下

7、IGF-1测定GH缺乏症正常低下GHRH激发试验遗传性或家族性矮小IGF缺乏症GH正常GH低下下丘脑GHD垂体性GHD贽研苈轿拘垣先吣拆蛎香窗盟仃律柄耪獾德未掸虍眦躔陈逶鲧癫艳酢簏堵蛙爽陇杂能薮选湘氮液牌壬萝诰泓师鹨生长激素缺乏症的诊断依据：身高低于同龄、同性别正常均值-2SD身高增长速率<4cm/y身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常部分患儿可伴有尿崩症或甲低骨龄落后实际年龄2岁以上两种药物GH激发试验，GH峰值均<10μg/L头颅MRI显示垂体前叶缩小邓抻仕羁缒瘰熟跣仁槲爰堂拗黑炬怯縻砥回吗隽丘昏葸悚头咽跎蔡捧旯罡缡芜桨苁追秃镰但肴峒栗躬琨呈粳啊窍鉴别诊断家族