生长激素缺乏症

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1、生长激素缺乏症GrowthHormoneDeficiency，GHD承德市中心医院儿科王丽囡袖珍女孩朱洁浪漫婚礼身材矮小矮身材指身高低于同性别、同年龄的正常人群平均身高两个标准差着（-2SD）或低于第3百分位数生长速度不足，需引起警戒着＜2岁儿童＜7cm/年4.5岁至青春期儿童＜5cm/年青春期儿童＜6cm/年一、生长激素缺乏症定义：由于垂体或下丘脑缺陷，垂体生长激素（GH）分泌不足，导致患儿生长缓慢，身材均匀性矮小的症状，患儿身高在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于2个标准差。标准

2、差法(SD)：>2SD>1SD均数<-1SD<-2SD高大中上中等中下矮小百分位法（%）：97——75——50——25——3高大中上中等中下矮小二、生长激素合成、分泌和功能1、结构：含有191个氨基酸残基的单链，由两个二硫键连接的蛋白质。2、分子量：22KD3、分泌：垂体前叶(腺垂体)生长素细胞分泌,是腺垂体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50%。4、受下丘脑分泌GHRH、SRIH调节。5、呈脉冲式分泌生长激素和下丘脑-GH-IGF轴高级神经中枢下丘脑垂体前叶生长激素GHRH(+)生长激素释放激素SRIF

3、(-)生长激素释放抑制因子IGFs(亦称生长介素)直接作用甲状腺性腺生长激素概述生长激素每天的分泌量:--儿童期约为16~20ug/kg.d--青春期激增到20~38ug/kg.d--成人分泌量减少,一直维持至老年--运动、饥饿、食物等影响下分泌量可增加3mg每日。如果分泌量不足会导致侏儒症或身材矮小GH呈脉冲式释放,昼夜波动大，深睡一小时后进入高峰，晚上10时至凌晨1时为分泌的高峰期生长激素的作用：1.促生长效应：组织细胞增大、增殖，骨骼、肌肉、器官生长发育2.促代谢效应：促合成代谢蛋白质合成，AA摄取；

4、促糖原分解；促脂肪组织分解。3.促骨骼软骨细胞增殖合成胶原基质三、病理生理骨的生长骨的生长发育四、身高发育的影响因素1.种族、家族、青春期发育的早晚，人的身高70-80%取决于遗传因素2.母亲孕期营养、疾病（妊高症、糖尿病、感染）、畸形（子宫、胎盘情况）、药物、X-线、烟酒3.适当的量与比例使生长潜力充分发挥作用4.疾病：急性病体重下降，慢性病影响身高体重5.激素：生长激素、甲状腺素、促肾上腺皮质激素、性激素等6.生活环境：居住条件：阳光、空气、水7.生活条件：文化教养、运动、医疗保健（一）特发性(原发性)

5、：垂体、下丘脑五明显病灶下丘脑功能缺陷原因多见遗传性：GH-1基因(单纯性GHD)Pit-I转录因子缺陷(多种垂体激素缺乏)Laron综合症：原发性GH不敏感Pygmy（非洲俾格米人）:IGF受体缺陷生长激素神经分泌功能紊乱（GHND）五、GHD病因五、GHD病因（一）特发性(原发性)：垂体、下丘脑五明显病灶下丘脑功能缺陷原因多见遗传性GH-1基因(单纯性GHD)Pit-I转录因子缺陷(多种垂体激素缺乏)Laron综合症：原发性GH不敏感Pygmy（非洲俾格米人）:IGF受体缺陷生长激素神经分泌功能紊乱（G

6、HND）（二）继发性：头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等脑部放射治疗后颅内感染，浸润病变下丘脑－垂体发育不良（三）暂时性社会心理性侏儒症体质性生长发育延迟营养缺乏性生长迟缓1、2岁左右发现，生长速率<4cm/y，身高低于-2SD男:女＝3:12、出生可有难产史、窒息史3、面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多4、骨龄落后，出牙延迟5、青春期发育延缓，智能发育正常6、可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎7、肿瘤者有头痛、视力障碍等六、GHD临床表现GHD患者CA：11.5yHA

7、:4.0yBA:3.0yGHD患者CA：22yHA:？yBA:？yCA：25y生长激素检测七、GHD实验室检查LaboratorydiagnosisGHprovocativetest：L-dopa：10mg/kgp.oClonidine：4ug/kgp.oArginine：0.5g/kgivInsulin：0.05-0.1U/kgiv用药前、后30、60、90min抽血测GH判断：任意二种试验测得GHpeak<5~10g/L为GHDGHD实验室检查常用的生长激素分泌功能试验试验用药方法采血时间胰岛素0.0

8、75u/kg，静注0,15,30,60,90,120测GH、皮质醇精氨酸0.5g/kg（不超过30g）0,30,60,90,120min测GH注射用水配成5—10%，30min可乐定4uk/kg，一次口服同上左旋多巴10mg/kg，不超过500mg一次口服同上生长激素释放激素（GHRH）1uk/kg，静注同上吡啶斯的明1mg/kg一次口服同上IGF-I及IGFBP3测定24hGH分泌谱测定：GHND诊断GHRH激