生长激素缺乏症课件.ppt

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1、GHD-生长激素缺乏性矮小症内容提要生长激素缺乏症（GHD）的定义GHD的病因GHD的治疗目标GHD的临床表现GHD的实验室检测GHD的治疗GHD生长激素治疗的安全性由于垂体前叶合成和分泌生长激素（GH）部分或完全缺乏，或由于GH结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。颜纯,王慕逖。《小儿内分泌学》GHD定义1.GH分泌障碍：大脑皮质、下丘脑、垂体性GH缺乏症。2.GH分泌后疾病：存在GH抗体；GHBP增多、GHR等缺陷。3.IGF-I合成缺陷：IGF-I产生部位缺陷;IGF-BP3抗体;IGF-BP3的变化。4.IGF-I不敏感：受体问题，存在抗体。GHD病

2、因–根据病因出现部位GHD之临床表现重度GH缺乏症一般3岁前症状已经比较明显。明显矮小，身高小于-2.5SD，或低于双亲身高中值<-1.5SD生长速率减慢，随年龄增长越来越严重<2岁每年生长速率<7cm4岁-青春期每年生长速率<5cm青春期每年生长速率<6cm常见多种垂体激素缺乏（TSH、ACTH、FSH和LH）皮下脂肪增多，随年龄增长日益明显轻度面部发育不良骨成熟延迟，骨龄较生活年龄落后2岁以上GH药物激发试验，GH峰值常<5µg/L重度GHD临床表现GHD之临床表现轻度GH缺乏症常于学龄期始出现明显临床症状身材矮小，身高低于正常均值-2SD生长速率减慢，需仔细观

3、察一年才发现多数为单一GH缺乏皮下脂肪堆积正常或增多青春发育延迟轻度GHD临床表现任1次GH峰值大于10ng/ml即排除GHD;<5ng/ml完全缺乏;5～10ng/ml部分缺乏血尿常规，肝肾功能，血钙、磷和碱性磷酸酶，血清T3、T4和TSH,血糖；排除肝肾和甲状腺疾病可作为调整剂量的依据及安全性监测ACTHTSHLHFSH排除头部肿瘤女孩矮小伴青春期发育延迟，是否Turner综合征实验室检查(1)GH激发试验方法：于清晨不运动及空腹进行。激发前一晚开始禁食,>2岁至少空腹8h,<2岁至少空腹6h。试验全过程禁食;GH激发试验药物：联合用药(胰岛素+可乐定)胰岛素、

4、可乐定、精氨酸、左旋多巴等;GH激发试验给药:口服和静脉途径;GH激发试验采血:给药前采血一次测定基础GH;给药后30,60,90,120min分别采血测GH水平;来源:杜敏联<青春期内分泌学>GH激发试验实验室检查(2)GH激发试验结果判断：任一次GH峰值≥10ng/ml为正常;GH峰值<5ng/ml为完全缺乏;5ng/ml

5、.212;8.956ng/ml120min(1ml):3.357;5.472ng/mlGH激发试验是目前诊断GHD的主要手段;常规检查:血尿常规,肝肾功能，血钙，碱性磷酸酶其他内分泌检查：甲功(T4/T3、TSH),ACTH,空腹血糖等。影像学检查：骨龄、头颅MRI/CT等。(注)下丘脑-垂体轴病变MRI最有价值其它检查：B超、染色体检查。正常小孩24小时GH分泌图GH部分缺乏小孩24小时GH分泌图GH完全缺乏小孩24小时GH分泌图GHD诊断标准身高低于同龄、同性别健康儿童的-2SD或低于第3百分位年生长速率低于5cm呈匀称性矮小，无青春发育体征除外慢性肝肾疾病、甲

6、低、糖尿病骨龄落后2岁或以上生长素激发试验GH<10ng/ml1.GH<5ng/ml生长素完全缺乏2.10ng/ml>GH>5ng/ml生长素部分缺乏来源:颜纯王慕逖主编<小儿内分泌学>儿童期身高达到正常儿童身高标准，最终获得正常的成人身高。GHRESEARCHSOCIETY,ConsensusGuidelinesfortheDiagnosisandTreatmentofGrowthHormone(GH)DeficiencyinChildhoodandAdolescence,JournalofClinicalEndocrinology&Metabolism.2000

7、GHD治疗目标药物：采用r-hGH进行替代治疗，每晚睡前30分钟皮下注射.剂量：个体化调整，呈剂量依赖性GHD常用剂量：0.23～0.35mg/(kg.wk)，即0.1～0.15IU/(kg.d)青春发育期GHD剂量应为0.35～0.46mg/(kg.wk),即0.15～0.20IU/(kg.d)疗程推荐治疗至达到终身高疗程视需要而定，通常不宜短于1～2年中华医学会儿科学会内分泌遗传代谢学组，《矮身材儿童诊治指南》。中华儿科杂志，2008，46（6）GHD的治疗MaurasN,etal.2000Highdoserecombinanthumangrowthhorm