支气管扩张的相关病因 课件

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1、支气管扩张的相关病因（1）先天性软骨缺陷囊性支气管扩张肺隔离征感染后儿童肺炎、麻疹、百日咳、支原体肺炎、结核Swyer-James/Mcleod综合征阻塞性新生物淋巴结（包括中叶综合征）支气管石异物支气管狭窄（包括结节病）DPB支气管扩张的相关病因（2）吸入氨气胃肠误吸海洛因过量免疫缺陷原发性不动纤毛综合征囊性纤维化原发性体液或细胞免疫缺陷婴儿X连锁低丙种球蛋白血症变异性免疫球蛋白缺乏GoodSyndrome（胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症）急性或慢性白血病（有/无IgM缺乏）共济失调、毛细血管扩张HIV相关肺移植溃疡性结肠炎克隆氏病支气

2、管扩张的相关病因（3）过敏ABPA肺纤维化终末期肺放射线其他化脓性鼻窦炎气管、支气管扩大症α1抗胰蛋白酶缺乏YoungSyndrome（阻塞性无精症）类风湿、干燥综合征马凡综合征黄甲综合征特发性HRCT对支扩的诊断价值没有判断“支扩”的金标准41/47（87%）与病理符合HRCT上支扩的表现支气管腔未变细（37/41）支气管壁增厚（32/41）支气管扩张（28/41）肺周边可见支气管（21/41）粘液充填扩张的支气管（3/41）6例未发现支扩的原因肿块实变支气管扩张的影像学特点双轨征印戒征指套征囊状柱状双轨征（柱状支扩）双轨征（DPB

3、）印戒征／柱状支扩（ABPA）正常A：B0.62+/-0.13同时不伴有支气管管壁增厚指套征（CF）囊状支扩牵张性支扩（IPF）不同部位的支扩的影像鉴别（1）Swyer-James/Mcleod综合征发育过程中病毒感染（8岁以下发病）单肺透过度增加/肺血管减少α1抗胰蛋白酶缺乏广泛的柱状/囊状支扩全小叶性肺气肿下叶为主ABPA上叶为主中心性支扩远端支气管正常不同部位的支扩的影像鉴别（2）不动纤毛综合征中叶好发CF上叶受累柱状支扩低丙种球蛋白血症中下叶为主中心性支扩管壁明显增厚CF的几点补充说明关于部位80%患者同时肺部、胰腺受累15%

4、仅肺部受累而胰腺功能正常5%仅有胃肠道障碍关于目前生存期美国中位32.3岁英国中位60岁丹麦80%患者超过40岁谢谢!