支气管扩张病因的研究进展_李晓云

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1、124心肺血管病杂志2014年1月第33卷第1期JournalofCardiovascular＆PulmonaryDiseases，January2014，Vol．33，No．1DOI:10.3969/j．issn．1007-5062.2014.01.032·综述·支气管扩张病因的研究进展李晓云刘双〔关键词〕支气管扩张;病因;发病机制〔中图分类号〕Ｒ56〔文献标志码〕A〔文章编号〕1007-5062(2014)01-124-03支气管扩张是一组异质性疾病造成的共同结果，病因及通常认为支气管扩张是肺部疾病

2、的终末状态，病变不具病理过程复杂。以往认为支气管扩张不具有可逆性，与此相有可逆性，即使明确病因也不改变治疗结局。但对136例支关的研究一直较少。随着高分辨率CT(highresolutionCT，气管扩张患儿的回顾性研究显示:74.3%的患者能够找到至［4］HＲCT)的广泛应用使得支气管扩张的诊断率大大提高，也少1个病因，56%在确诊病因后改变了治疗计划。Pasteur［5］使人们认识到它与临床常见的其他疾病并存，如慢性阻塞性等对150例成年支气管扩张患者进行研究，47%的患者达肺疾病(chronico

3、bstructivepulmonarydisease，COPD)，支气管到病因诊断，15%的患者明显改善了预后。现代观点认为早哮喘，甚至类风湿性关节炎。这些进展推动了对支气管扩张期儿童支气管扩张具有可逆性，支气管扩张的病因诊断十分的病因病理学研究。本文着重总结目前对支气管扩张病因重要。［6］病理学研究的新进展及HＲCT在诊断中的价值。描述支气管扩张发病过程的经典假说-恶性循环假说支气管扩张是由于反复发生气道感染和炎症造成支气是由Cole在1986年首先提出，该学说认为定植的细菌触发［1］管和细支气管管腔

4、的异常扩张，1819年由ＲenéLannec气道上皮的炎症反应，释放炎症介质和酶，持续的慢性炎症首先描述。80年前，JeanAthanaseSicard将支气管造影用于反应引起支气管壁和肺组织的损伤，破坏气道纤毛上皮的清诊断。抗菌药物的应用使支气管扩张的预后明显改善。20洁功能，进一步加重感染和细菌定植，形成一个周而复始的年前，HＲCT代替支气管造影成为诊断的重要手段，应用这恶性循环，最终造成支气管管腔的结构性破坏。参与支气管［7］种无创检查技术使支气管扩张的早期诊断率明显提高。扩张发病的三个重要因素

5、是感染、炎症及酶作用。现在一、流行病学认为支气管扩张的炎症反应是以中性粒细胞在支气管腔的+支气管扩张的流行病学调查十分缺乏。新近研究显示，募集和中性粒细胞、单核巨噬细胞及CD4T淋巴细胞的组［2］美国成年人的发病率约52/10万。国内大陆没有相应的织浸润为特征。中性粒细胞的募集由促炎因子-白细胞介流行病学数据，仅香港1990年的统计显示，支气管扩张的住素-1β(IL-1β)、白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-［3］院率约16.4/10万。支气管扩张造成严重的医疗负担，人α)、白三烯B

6、4(LTB4)、IL-8等介导，内皮素-1上调黏附分子均住院费甚至高于心脏病和COPD。CD18和CD11b在中性粒细胞表面的表达，促进中性粒细胞二、病因学及发病机制活化释放氧化剂和酶(如弹性蛋白酶和基质金属蛋白酶)。以往认为结核、百日咳及麻疹是支气管扩张的首要病这些酶能直接损伤纤毛披覆的呼吸道上皮，增加黏膜腺体分因。随着社会进步，应用广谱抗生素、有效治疗肺结核、普及泌，阻碍调理吞噬作用，通过正反馈机制造成支气管壁的破［8］儿童免疫接种，感染后支气管扩张的发病率逐渐减少，但支坏(图1)。气管扩张的总发病

7、率似乎没有减少。人们逐渐认识到其他造成支气管扩张的“新”病因，如:艾滋病、肺和骨髓移植术后及免疫缺陷等。支气管扩张不再是独立的疾病，更像是一种综合征。基金项目:北京市科委首都临床特色应用研究基金(Z1311070022-13109)作者单位:100029北京首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所感染科(李晓云)，呼吸科(刘双)通信作者:刘双，主任医师，教授，硕士生导师，从事呼吸危重症的治疗和研究工作。E-mail:liushuang862002@yahoo．com图1支气管扩张发病过程图

8、解心肺血管病杂志2014年1月第33卷第1期JournalofCardiovascular＆PulmonaryDiseases，January2014，Vol．33，No．1125表1支气管扩张的病因病因临床及病理特发性要进行系统评估除外其他原因感染后细菌、分支杆菌(结核和非结核分支杆菌)、百日咳及病毒(麻疹、腺病毒等)遗传疾病囊性纤维化、原发性纤毛不动综合征及αI抗胰蛋白酶缺乏(α-AT)吸入/胃肠反流咽反射受损、胃肠蠕动功能受损、食管闭