血友病外科手术患儿的护理.doc 陈兰

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1、血友病外科手术患儿的护理一、定义Ø血友病是遗传性凝血因子VIII（FVIII）和IX（FIX）基因缺陷，造成血浆FVIII和FIX含量不足或功能缺陷，引起的一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分）缺乏症；③血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。Ø发病率为5/10万～10/10万，以血友病甲较为常见，血友病乙次之，血友病丙罕见。Ø共同特点：终生在轻微损伤后发生长时间出血。二、病因及发病机制Ø血友病甲和乙为Ⅹ-连锁隐性遗传，由女性传递、男性发病。血友病丙为常染色体不完

2、全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。Ø因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是血浆中的一种球蛋白，它与vonWillebrandFactor（vWF）以非共价形式结合成复合物存在于血浆中。因子Ⅸ是一种由肝脏合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血浆即可补充因子Ⅺ。三、临床表现Ø出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。血友病甲和乙大多在2岁发病，重型者新生儿即可发病。发病越早，程度越重，预

3、后越差。1.皮肤、粘膜出血由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤，为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。2.关节积血是血友病最常见的临床表现之一，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等处。常同一部位反复发生。3.肌肉出血和血肿4.创伤或手术后出血5.其他部位的出血四、实验室检查Ø1.血友病甲、乙和丙实验室检查的共同特点是：①凝血时间延长（轻型者正常）；②凝血酶原消耗不良；③活化部分凝血活酶时间延长；④凝血活酶生成试验异常。Ø出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。Ø2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别三种血友病，可作纠正试验。血友病甲、乙、丙纠正试验患

4、者血浆加入血友病甲血友病乙血友病丙正常血浆纠正纠正纠正正常血清不能纠正纠正纠正经硫酸钡吸附正常人血浆纠正不能纠正纠正五、治疗目前尚无根治疗法。关键是预防出血、止血、替代疗法。Ø1.止血Ø(1)尽快输注凝血因子：血友病甲：Ⅶ因子浓缩剂冷沉淀物新鲜血浆新鲜冰冻血浆Ø血友病乙：因子Ⅸ制剂凝血酶原复合物新鲜冰冻血浆约15%血友病甲患者经反复因子Ⅷ替代治疗后，出现抗因子Ⅷ抗体。这种患者治疗方法是：①增加因子Ⅷ剂量达原剂量一倍以上；②活化因子Ⅶ（Ⅶa）或活化凝血酶原复合物；③大剂量丙种蛋白静脉输注；④免疫抑制剂，如环磷酰胺；⑤用链球菌蛋白A吸附抗体。Ø（2）药物治疗：a、1-脱氧-8-精氨酸加压素

5、，需与6-氨基乙酸或止血环酸联用、缓慢静注；b、性激素：达拉唑、复发炔诺酮Ø（3）局部止血：压迫、加压包扎Ø2、预防出血Ø3、基因治疗正在进行动物实验和临床前期验证Ø4、替代疗法目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平六、护理（1）防治出血Øa.预防出血尽量避免外伤、肌肉注射、深部组织穿刺、手术，手术时应做好术前、术中、术后补充缺乏的凝血因子。Øb、遵医嘱尽快输注凝血因子输注之前应认真阅读说明书。AHG浓缩剂、凝血酶原复合物制剂(内含因子Ⅱ、IX、X)应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超过10ml。剂量：AHG浓缩剂、凝血酶原复合物首次量为10～15IU／kg，血浆10～15ml／kg

6、，可满足一般患儿达止血水平需要。因AHG的生物半衰期为6～12小时，因子IX的生物半衰期为24小时。故前者需每12小时，后者需每24小时输注首次剂量的1／2量，直至出血完全停止。少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停止输注血液，制品及输液器保留送检。Øc、局部止血对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用0.1%肾上腺素或纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处，必要时油纱填塞，48-72小时取出。早期关节出血者，应卧床休息，局部冷敷，并用弹力绷带缠扎，抬高患肢制动。关节出血停止、

7、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形。严重关节畸形可用手术矫形治疗。Ø（2）病情观察严密观察生命体征、神志、皮肤粘膜瘀点瘀斑增减、血肿消退情况，记录出入量，及时发现內脏及颅内出血，并组织抢救。Ø（3）减轻疼痛主要发生在出血的关节、肌肉部位，可用冰袋冷敷出血部位，抬高患肢、制动并保持其功能位。Ø（4）预防致残关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形。严重关节畸形可用手术矫形治疗。Ø（5）、心理护理Ø七、健康宣教Ø应尽量避免剧烈运