治疗遗传性球形红细胞增多症需要做哪些化验检查

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1、http://www.qiuyi.cn/治疗遗传性球形红细胞增多症需要做哪些化验检查　　它是一种常染色体显性遗传性疾病。典型的幼年发病，可出现贫血、黄疸、脾肿大等;溶血加重时，可出现发热、呕吐、全身不适等。　　(1)红细胞(RBC)等检查:RBC计数和血红蛋白(Hb)减少，可呈轻、中度或重度贫血;网织红细胞(RC)增高，为5%～20%;血涂片镜检，红细胞呈小球形，数量大多在10%以上。　　(2)红细胞渗透脆性试验:本症多于0.50%～0.75%开始溶血，0.40%完全溶血，脆性明显增加，为确诊本病的主要方法。　　(3)红细胞自溶试验:48小时后，溶血度达1

2、0%～50%(正常为5%)。　　(4)酸化甘油溶血试验(AGLT50):为阳性(150秒以内)，为诊断本病的敏感方法。遗传性球形红细胞增多症检查项:1.红细胞(RBC或BLC)2.血红蛋白(Hb或HGB)3.网织红细胞(RC或RET)4.红细胞自身溶血试验(AHT)5.酸溶血试验(Hamtest)红细胞(RBC或BLC)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成年男性为(4.0～5.5)×1012/升，成年女性为(3.5～5.0)×1012/升，新生儿为(6.0～7.0)×1012/升，婴儿为(3.0～4.5)×1012/升，儿童为(4.0

3、～5.3)×1012/升。【临床意义】(1)增多:分为相对增多(呕吐、腹泻、多汗、多尿、大面积烧伤等所致)，绝对增多(真性红细胞增多症等)，代偿性增多(缺氧等)。(2)减少:常见于缺铁性、溶血性、再生障碍性贫血及急、慢性失血等。血红蛋白(Hb或HGB)(正常值及其临床意义)3http://www.qiuyi.cn/【单位】克/升(g/L)【正常值】成年男性为120～160克/升，成年女性为110～150克/升，新生儿为170～200克/升，婴儿为100～140克/升，儿童为120～140克/升。【临床意义】同红细胞(RBC)网织红细胞(RC或RET)(正常

4、值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)或百分数(%)【正常值】成人绝对数为(24～84)X109/升，百分数为0.005～0.015(0.5%～1.5%)；新生儿绝对数为(144～336)×109/升，百分数为0.02～0.06(2%～6%)。【临床意义】(1)增多:常见于溶血性贫血、缺铁性贫血、大出血。(2)减少:常见于急、慢性再生障碍性贫血等。红细胞自身溶血试验(AHT)(正常值及其临床意义)【单位】百分数(%)【正常值】正常人仅轻度溶血(<3.5%)，加葡萄糖或三磷酸腺苷(ATP)后溶血程度<1%。【临床意义】先天性球形红细胞增多症及后天获得性球形

5、红细胞增多症，溶血发生早且快，溶血程度也较重，但加糖后大部分可纠正。非球形红细胞溶血性贫血Ⅰ型(以6一磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏为主)，溶血较轻，加入葡萄糖后可以纠正；非球形红细胞性溶血性贫血Ⅱ型(以丙酮酸激酶缺乏为主)，溶血较重，加入葡萄糖后不能纠正，但加入三磷酸腺苷(ATP)后可以纠正。酸溶血试验(Hamtest)(正常值及其临床意义)【正常值】阴性【临床意义】3http://www.qiuyi.cn/阳性，见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、先天性或后天性溶血性贫血、某些自身免疫性溶血性贫血等。根据有缺陷的红细胞膜对补体敏感性的不同，可将阵发性睡眠性血红蛋白尿分为

6、三型，即补体敏感型、补体不甚敏感型及补体不敏感型。其中补体敏感型者，酸溶血试验为强阳性；补体不甚敏感型者，酸溶血试验为弱阳性；补体不敏感型者，酸溶血试验为阴性。原文地址：http://hyd.qiuyi.cn/jibing/294.html3