madelung综合征2例诊治体会

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1、Madelung综合征2例诊疗体会于健孙传东青岛大学医学院附属医院普外二科，青岛，266003关键词：Madelung综合征诊疗体会Madelung综合征即Madelung病（Madelung’sdisease）是一种很罕见的疾病，病理机制尚不清楚。它由大量脂肪沉积并对称分布于面部、颈部和项部。多见于长期饮酒中年男性，该病不会自行恢复，常常会导致一系列功能紊乱。本文回顾性分析了我院诊治的2例Madelung综合征患者，2例均行手术切除肿物，病理证实为Madelung综合征，术后均未复发。1.临床资料患者1，男，48

2、岁，发现颈部肿块1年入院。患者于10年前发现“颈部肿块”，位于颈前区，质软，无压痛，可活动，逐渐增大。2年前颈前区、枕区左右两侧各出现1个性质同前肿物，不伴有呼吸困难，无饮水呛咳，无声音嘶哑，无发热、头痛，无恶心、呕吐，无腹胀、腹泻，曾于当地医院就诊，未予特殊治疗。今为进一步诊治遂来我院，门诊以颈部肿块收入本科。患者自发病以来，神志清，精神可，饮食睡眠可，大小便正常，体重未见明显变化。20年前腰部脊柱两侧各出现肿块1个，未予治疗。有吸烟史30余年，1包/天，饮酒史30余年，白酒1斤/天。外科检查：，颈部对称，颈前区

3、可见一肿物，无颈静脉怒张。颈软，无抵抗，颈前区可触及一约30cmx10cm质软肿物，可活动，无压痛，枕区左右两侧各可触及一约10cmx10cm质软肿物，无压痛，可活动，气管未触及，甲状腺未及；双侧颈部未触及明显有意义肿大淋巴结。甲功五项未见异常。入院后行B超检查示：颈前部见大量脂肪组织回声，边界欠清，上颈部脂肪组织厚约3.6cm,下颈部胸骨上窝脂肪组织厚约4.2cm。甲状腺显示不清。诊断为颈前部所见，考虑脂肪瘤。颈部CT示：颈部皮下、颌下间隙、舌骨下肌群、项部等处脂肪明显增厚，颌下腺呈横行漂浮样。甲状腺右侧叶见片状

4、略低密度影，局部见点状钙化影。双侧颈I-III区见多个小淋巴结。所扫及颈部余结构未见明显异常。双侧上颌窦局部粘膜增厚（如图），诊断为Madelung病（多发性对称性脂肪过多症）；甲状腺右侧叶改变，双侧上颌窦炎。术前诊断：1.颈部肿块（多发）2.腰部肿块3.高血压病（3肌）。患者2，男，54岁，主诉：颈部、背部肿物20余年，快速生长1年余。患者于20年前发现后颈部、背部各2个肿物，约花生米大小，质软，无压痛，可活动，无自觉不适，生长缓慢，无特殊治疗。1年前颌下、枕区左叶两侧各出现一个性质同前肿块，肿物生长迅速。睡眠时

5、打鼾，时有憋醒。在当地医院就诊，予以中药治疗（具体不详）。不伴有呼吸困难，无饮水呛咳，无声音嘶哑，无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，无腹胀腹泻，无寒战高热。今为进一步诊治遂来本院，门诊以颈部肿物收入我科。患者自发病以来，神志清，精神可，饮食睡眠可，二便正常，体重增加15千克。既往体健，吸烟史30余年，饮酒史30余年，平均白酒1.5斤/天。外科检查：颈部对称，颈部、下颌部均可见多发肿块，无颈静脉怒张。颈软，无抵抗，气管为触及，甲状腺为触及。颌下，枕区左右两侧均可触及一大小约10cmx5cm、10cmx10cm

6、质软肿块，无压痛，可活动；项部可扪及一大小为10cmx12cm质软肿块，无压痛，可活动。双侧颈部未触及明显有意义淋巴结。TSH5.520uI/m。术前B超示甲状腺大小形态尚可，内回声均匀，未谈及具体结节。双颈部未见明显有意义肿大淋巴结。上颈部及后颈部围绕颈部一圈见带状增厚的脂肪组织回声，最大深度约2.2cm。诊断为颈部所见，考虑脂肪瘤。颈部CT示：双侧腮腺周围、颌下间隙及双侧颈前后部见大量脂肪密度影沉积。甲状腺未见明显异常密度影。食管上段未见明显异常密度影。颈部未见明显肿大淋巴结影。诊断为：Madelung病表现。

7、术前诊断：多发性脂肪瘤病。1.诊疗经过2例患者入院后第3天在全麻下行颈部肿物切除术，项部正中肿物采取横切口，项部左右肿物采取纵切口，分别切开皮肤、皮下，探查发现肿物质韧，与周围组织界限不清，无明显包膜，项部左侧、正中、右侧肿物分别约10cmx10cmx8cm,8cmx10cmx8cm,8cmx10cmx8cm,分别游离肿物，尽量完整切除，仔细止血，逐层缝合皮下、皮肤，放置颈部负压引流管2根。剖开肿块为脂肪组织，将肿物送冰冻。手术历时2个小时，术中出血不多。患者术后一般生命体征平稳，神志清楚，呼吸正常，无面部潮红，无

8、瞳孔缩小，无声音嘶哑，无吞咽困难，无饮水呛咳，无四肢抽搐。3天后拔除颈部引流管，共引流血性液体约200ml。肿物送检病理示：（颈部）脂肪瘤，灶区粘液变性（如图）。3体会Madelung病也被称为良性对称性脂肪增多症(benignsymmetriclipomatosis,BSL)、洛-本综合症(Launois-Bensaude)、多发性对称性脂肪增多症（mul