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时间:2018-08-03
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1、特发性血小板减少性紫癜IdiopathicThrombocytopenicPurpura(ITP)要求掌握:概念病因、发病机制临床表现、分型诊断、鉴别诊断治疗原则诊断和鉴别诊断(DiagnosisandDifferentialDiagnosis)一、诊断1.可有广泛出血(皮肤、粘膜、内脏)2.多次化验血小板均减少3.脾不大或轻度肿大4.骨髓巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍病史、查体、血常规、血涂片、胸片、B超、风湿系列、APA、HIV/HCV、抗甲状腺抗体、骨髓(>40岁PLT>30×10/LPLT>10×10/L观察ITP血小板输注、IVIg大剂量
2、激素、TOP、FVLLaHD-Dex或强的松±质子泵抑制剂PLT>30×10/L,无出血PLT>30×10/L,有出血达那唑或升血小板胶囊PLT>30×10/L,有出血HD-DexPLT>30×10/L,无出血PLT>30×10/L,达那唑或升血小板胶囊诊断再评估、骨髓、MAIPAPLT>10×10/L,有出血HD-Dex、VCRPLT>30×10/L,有出血切脾PLT>10×10/L,无出血观察图1患者的诊治流程图ITP5.具备下列五项中任何一项:⑴泼尼松治疗有效⑵脾切除有效⑶PAIg阳性⑷PAC3阳性⑸血小板生存时间缩短6.排除其他引起血小板减少
3、的原因二、鉴别诊断再生障碍性贫血脾功能亢进白血病系统性红斑狼疮药物性免疫性血小板减少过敏性紫癜治疗(Treatment)一、一般治疗二、糖皮质激素:一般情况下为首选治疗,近期有效率为60%~90%。如强的松指证剂量作用机制反应率副作用三、脾切除>50%有效,1/3复发适应症:糖皮质激素治疗3~6m无效;减量或停药复发及强的松维持量>30mg/日;有糖皮质激素禁忌症;51Cr扫描脾区放射指数增高禁忌症:年龄<2岁;妊娠期;不能耐受手术四、免疫抑制剂治疗适应症:糖皮质激素或切脾效不佳者;糖皮质激素或切脾禁忌症;与激素合用以提高疗效并减少激素用量常用药物:
4、长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素五、其他治疗:达那唑、氨肽素、抗RhD血清输注、骁悉、干扰素、美罗华六、急症处理血小板悬液输注静脉注射丙种球蛋白血浆置换大剂量甲基强的松龙Questions:WhatarethedifferencesbetweenacuteandchronicITP?CanwemakeadefinitediagnosisofITPbyusingoneindex?Ingeneral,what’sthemostcommonlyusedmedicinetotreatITP?acuteITPchronicITPAge2-6yearsold
5、20-40yearsoldSexnodifferencemoreinfemaleInducementcommonseldomOnsetacutegradualBleedingseverenotseverePLT<20×109/L30-80×109/LMKsor,dysmaturityanddysmaturityCourse4-6w,lessthan6msseveralmsorysDifferencesbetweenacuteITPandchronicITPNo,youcan’t!Glucocorticoid谢谢大家!
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