左枕颞部巨大骨纤维结构不良伴炎性肉芽肿1例

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1、左枕颞部巨大骨纤维结构不良伴炎性肉芽肿1例【关键词】左枕颞部骨纤维结构不良炎性肉芽肿临床资料3女性患者，44岁，20年前开始自觉左枕颞部进行性增大肿块，当时无明显不适，未予重视和进一步检查，20年来肿块逐渐增大，半年前患者发现左耳道开始流出清亮液体，后开始流脓样液体，伴有恶臭味，1月前患者有发热，最高39度以上，在外院以抗感染治疗无好转，半月前开始出现左枕部疼痛，病程中无肢体无力及感觉异常，无突发意识不清及四肢抽搐，无视力障碍。入院时患者急病容，睡眠食欲欠佳，大小便正常，体重无明显变化。辅查：CT表现【图1

2、～4】：左侧枕骨、颞骨骨质膨胀性生长，骨皮质增生硬化，乳突气房内可见积气及积液影，小脑及脑干受压，左侧CPA扩大，脑实质密度未见异常。四脑室受压变扁。脑裂及脑沟未见增宽。CT诊断：左侧枕骨、颞骨占位，考虑骨源性肿瘤。MRI表现【图5～9】：左侧枕骨、颞骨正常骨质信号消失，为巨大团块状混杂信号肿块替代，T1WI等低混杂信号为主，内部可见不规则更低信号，T2WI及FLAIR信号呈明显混杂信号，增强后肿块周边实质部分呈不规则花边样强化，中央可见低信号无强化区。肿块压迫左侧小脑半球及桥臂，脑干及四脑室受压变形，脑实

3、质信号未见异常。幕上脑室轻度扩大。脑裂及脑沟未见增宽。MRI诊断：左侧枕骨、颞骨占位，结合CT考虑骨源性或软骨源性肿瘤伴感染形成。幕上轻度脑积水。我院予以手术，术中示：肿瘤巨大，广泛成长于枕骨和岩骨，约直径12cm大小，呈增生并破骨样生长。表面为骨密质，磨开后见内部脓样液体形成伴部分坏死组织。肿瘤呈灰红色，质中，血供丰富。术后培养示阳性菌，根据药敏结果予以抗感染治疗，同时予以抗癫痫、止血、脱水、营养等对症支持处理。病理送检标本：灰褐破碎组织3*3*1CM，部分有碎骨片。镜下所见：见大量的LCA，KP1标记阳

4、性的组织细胞，中性粒细胞聚集，伴大片坏死形成，及S100，Vim标记阳性的类纤维细胞形成，周边可见梭形细胞围绕骨样组织存在。EMA（+/-），PAS（-），CD1-a（-），MIB-110%。病理诊断：骨纤维结构不良，伴炎性肉芽肿，脓肿形成。讨论骨纤维结构不良是以骨的纤维组织发育紊乱、异常增生为主的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症。由Jaffe（1942）首次报道，发病原因不明，有人认为是内分沁紊乱所致，也有人认为是骨的发育异常所形成。本病多发生在青少年。11-30岁为高发年龄范围。发生部位以胫骨、股骨

5、、颌骨较多见，肋骨、颅骨次之。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形、疼痛和病理骨折为特点。约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑”3样病损(McCune-Albright综合征)，本病可出现肉瘤变，恶变率约为2-3%。化验检查可有碱性磷酸酶升高。主要影像表现为病变骨质呈不同程度扩张膨大、骨皮质变薄，边缘硬化，无骨膜反应。其中常见不规则散在的钙化影像，由于病变处新生骨及钙化分布不同，故透光与不透光可同时存在于。个病变中，骨小梁纹理消失或密度减低，呈磨砂玻璃样，有时可见囊腔样构造。鉴

6、别诊断：1．骨囊肿　该病多发生在20岁以下，四肢长骨多见，病损呈中心性对称性膨胀改变，骨壳薄而光滑，多为单房，囊腔沿骨髓腔长轴发展，可伴病理性骨折。2．内生软骨瘤　内生软骨瘤常见于手足短骨，X线片上常见囊状骨破坏区内伴有不规则钙化。3．骨巨细胞瘤　该瘤绝大多数为单发病变，位于长骨骨端，呈明显膨胀性偏心性溶骨性改变，内见分隔，周围无明显硬化环，病变不累及关节面。3