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时间:2018-08-01
《原发性小血管炎肾损害的临床病理及治疗探讨》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在学术论文-天天文库。
1、原发性小血管炎肾损害的临床病理及治疗探讨作者:程勇军高夏芬林曦周仁芳李云生吴光华 原发性小血管炎(PSV)一般指显微镜下型多血管炎(MPA)、韦格纳肉芽肿(WG)、过敏性肉芽肿性血管炎(CSS)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性坏死性新月体性肾炎(NCGN)。本病诊断困难,漏诊误诊较多。2003年以来本院收治PSV9例,现作一回顾性分析,旨在提高对本病的认识。 1临床资料 1.1一般资料 本组9例,其中男3例,女6例,发病年龄15~76岁,平均(36.1±17.2)岁,均符合ChapellHill血管炎的诊断标准[1]。8例行肾活检病理检查(其中1例2次
2、)。9例均作ANCA和抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)检测。ANCA采用间接免疫荧光法(IIF法)及酶联免疫吸附法(ELISA法)联合检测,肾脏病理进行光镜(HE、PAS、PASM、Masson染色)、免疫荧光及电镜检查。 1.2治疗方法9 根据病情轻重,4例采用甲基泼尼松龙(MP)联合环磷酰胺(CTX)冲击治疗,MP500mg/次,1次/d,连用3次为1个疗程,CTX15mg/(kg·月),冲击治疗后均用泼尼松1mg/(kg·d),根据病情6~8周渐减量,其中3例配合血液透析;3例采用泼尼松1mg/(kg·d)联合CTX15mg/kg,1次/d治疗;1例
3、采用泼尼松1mg/(kg·d)治疗,6个月后因病情加重,再加用CTX冲击和骁悉(MMF)治疗;1例老年患者单用中等剂量糖皮质激素治疗。 1.3疗效判断[2] 完全缓解:强化治疗后主要症状消失,肾功能正常,随访半年无复发;显著缓解:强化治疗后病情好转,肾功能改善,可脱离透析;部分缓解:强化治疗后病情改善,肾功能有所改善,不需透析治疗,随访半年后逐渐转为慢性;无效:强化治疗后不能制止病情进展,需透析。 2结果 2.1临床表现9 肾脏受累9例(100%),肺受累5例(55.6%),咳嗽、咯血3例(33.3%),肺间质纤维化5例(55.6%),消化道受累(恶心、呕
4、吐)3例(33.3%),发热3例(33.3%),结膜炎1例(11.1%),乏力6例(66.7%),皮疹4例(44.4%),关节痛4例(44.4%)。 2.2实验室检查 血沉增快9例,(78.7±13.7)mm/h,占100%;贫血7例,(101.8±14.2)g/L,占77.8%;CRP增高9例,(36.8±23.5)mg/L,占100%;Scr增高5例,(237.9±133.7)μmol/L,占55.6%;24h尿蛋白定量9例,(2.4±2.1)g,占100%;MPO-ANCA(+)6例,1:1000,占66.7%;PR3-ANCA(+)1例,1:1000,占
5、11.1%;Anti-GBM(+)无。 2.3肾脏受累表现9 (1)肉眼血尿2例,镜下血尿6例;蛋白尿9例;肾功能不全5例;浮肿7例;少尿3例。8例肾活检,病理结果为光镜下局灶节段性肾小球肾炎伴新月体形成3例,系膜增生性肾小球肾炎伴小血管纤维素样坏死2例,新月体性肾小球肾炎1例(该例患者间隔6个月后,因病情加重在外院再次行肾活检病理,病情进展至肾衰竭,有大新月体形成的肾小球约占70%,大部分为纤维性新月体),1例重叠SLE患者为狼疮性肾炎VI型伴肾小球外小血管纤维素样坏死,1例重叠类风湿关节炎患者为增生硬化性肾炎伴新月体形成。免疫荧光检查发现2例为寡免疫复合物沉
6、积,其余6例为免疫复合物呈颗粒状沉积,其中5例(MPA4例,WG1例)行电镜检查均符合小血管炎表现,4例在毛细血管壁及系膜区见有中少量电子致密物沉积,1例MPA患者未见电子致密物沉积。 2.4疗效 完全缓解3例(33.3%),显著缓解2例(22.2%),部分缓解1例(11.1%),无效3例(33.3%,其中1例因经费原因未继续治疗而死亡);3例咯血基本消失,1例ANCA(MPO)转阴性,4例滴度下降,2例无变化。治疗总有效率66.7%,病死率11.1% 3讨论PSV是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为特征的一类疾病,典型的肾脏病理表现为寡免疫复合物沉积型节段性坏死
7、性肾小球肾炎或新月体肾炎。本病可见于各年龄段,以50~60岁最多,男性多于女性[3]。本组以中年为多,且女性多于男性,可能与样本数少有关。近年来,青年甚至少年发病的PSV也屡有报道。9ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体,是PSV的特异性血清学工具,并且可以帮助监测病情活动和预测复发[4]。ANCA的主要检测方法有IIF法和ELISA法。IIF法可呈胞浆型(cANCA)和环核型(pANCA);cANCA的主要靶抗原是蛋白酶3(PR3),pANCA的主要靶抗原是髓过氧化物酶(MPO)。 cANCA合并抗PR3抗体阳性或pANCA合并抗M
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