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原发性脑淋巴瘤的CT、MRI表现与病理对照研究作者：金志发，龙晚生，罗学毛，左克扬，胡茂清，黄秀芳【摘要】 目的探讨原发性脑淋巴瘤(PLB)的CT、MRI表现特征及病理基础。方法收集经手术、病理和免疫组化证实，资料齐全的PLB17例，分析其CT、MRI及病理表现。结果17例患者中单发11例，多发6例，共25个病灶，分布于脑深部中线附近病灶19个（76.00%），分布于灰白质交界区及脑表面病灶6个（24.00%）。肿瘤形态多为类圆形肿块或结节，瘤周水肿多为轻至中度水肿。CT平扫多呈等密度或略高密度影。T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、高信号，增强后呈明显均匀增强。B细胞来源的14例，多为LCA、CD20、CD79阳性；T细胞来源的3例，多为LCA、CD45RO、CD3阳性。结论PLB的病理学基础决定其CT及MRI表现特征，结合临床及影像学表现特征可以对该病作出正确诊断。【关键词】淋巴瘤计算机体层摄影磁共振成像病理学临床Abstract:ObjectiveTosummarizetheCTandMRIfeaturesofprimarylymphomaofbrain(PLB)aswellasitspathogenesis.Methods17casesofPLBprovenbyoperativefindings,pathologicalandimmuohistochemistryexaminationwere11 collected.TheirCT,MRIfindingsandthepathologicalconditionswereretrospectivelyanalyzed.ResultsOf17cases,thefociweresinglein11casesandmultiplein6cases.Therewere25fociintotal.19foci(76.00%)locatedinproximaldeepbrainofmiddleline,6foci(24.00%)inalbocinereousjunctionandthesurfaceofbrain.Tumorspresentednodeormass,mostfocishowedmildormoderateedema.OnCTscanning,thefocimostlyappearedasisodensityorslightlyhighdensity.OnMRI,thefocipresentediso-orhypo-intenseonT1WIwhileonT2WIitpresentediso-ormildlyhyper-intenserelativetogreymatter,thefociwerehomogeneouslyandmarkedlyenhancedaftercontrastinjection.14casesofPLBderivesfromBtypecell,theLCA,CD20,CD79werepositive.3casesofPLBderivesfromTtypecell,theLCA,CD45RO,CD3werepositive.ConclusionsPLBhavesomeCTandMRIfeatures,whicharedeterminedbytheircorrespondingpathologiccharacteristics.Correctdiagnosiscanbemadeinmostcaseswhenimagingfindingsarecombinedwithclinicalconditions. Keywords:lymphoma;computedtomography;magneticresonanceimaging;pathology,clinical11 原发性脑淋巴瘤(primarylymphomaofthebrain,PLB)是指原发于颅脑、体内其它部位均无发生的淋巴瘤。一般认为中枢神经系统原发性淋巴瘤仍是较为少见的颅内肿瘤［1］，临床容易误诊。CT、MRI检查是诊断PLB并指导临床治疗、评定疗效及预后的重要方法。本研究收集经手术、病理和免疫组化证实，资料齐全的PLB17例，探讨其CT、MRI表现特征，并与病理对照分析，以期提高认识水平。 1资料和方法 1.1一般资料 收集我院2004年12月～2008年11月经手术或立体定向穿刺活检，并得到病理和免疫组化证实，资料齐全的PLB17例，其中男11例，女6例，发病年龄35～76岁，平均55.7岁。经手术后病理确诊5例，立体定向穿刺活检确诊12例。临床表现主要为头痛、头晕、肢体乏力、麻木、恶心、呕吐、精神异常等。 1.2检查方法 全部17例患者行MRI平扫及增强检查。检查方法采用西门子Impact1.0T11 超导扫描仪，脑部常规用SE序列横轴位、冠状位T1WI、T2WI，矢状位、冠状位T1WI成像。T1WI(TR/TE，450/15ms)，T2WI(TR/TE，5000/90ms)，层厚5mm，层间距1mm，视野230×230，矩阵256×256，激励次数2次。增强扫描均采用GD-DTPA0.1mmol/kg，一次性静脉注射后，再行横轴位、冠状位、矢状位和脂肪抑制T1WI成像，所用参数与平扫相同。其中9例具有西门子SOMATOMplus4CT扫描机平扫和增强扫描资料。层厚10mm，无间隔扫描。 2结果 2.1CT、MRI表现 ①位置、形态：17例患者中单发者10例（58.82%），多发7例（41.18%），发生于天幕上者有15例（88.24%），幕下者2例（11.77%）。所有25个病灶中，分布于脑中线或中线附近者19个病灶（76.00%），其中6个位于或累及胼胝体；5个病灶位于中线旁的基底节、放射冠及丘脑区；8个位于脑深部白质区。有6个病灶分布于灰白质交界区及脑表面（24.00%）。肿瘤形态为类圆形肿块或结节状、不规则片状，发生于胼胝体的病变呈蝴蝶状形态。病灶大小位于0.6～6.8cm之间，平均约3.2cm。②密度、信号：9例CT平扫8例显示12个病灶，其中5个病灶呈稍高密度；4个病灶呈等密度，难以显示病灶形态；3个呈稍低密度(图1a，2a)。所有病变其内未见出血或钙化征象。17例患者MRI平扫时，与灰质信号相比，T111 加权图像上均呈低信号，边缘模糊(图1c，2b)；T2加权图像上呈等信号或稍高信号(图1d，2c)。所有病灶均有不同程度水肿占位效应。以轻度到中度水肿为主(瘤周水肿带宽度大于肿瘤最大径为重度，小于肿瘤最大径的一半为轻度，介于两者间为中度)，25个病灶中轻度水肿10个，中度水肿13个，明显水肿2个。③增强扫描特性：CT增强扫描9个病灶呈团块状、结节状均匀强化，3个病灶呈不规则团片状强化。5个病灶为轻到中度强化，7个为明显强化。常规MRI增强扫描后，16个病灶实质部分均呈团块状、结节状、不规则团片状均匀明显强化，9个病灶呈轻到中等度强化，肿块边缘不光整(图1e，2d，2e)。1例病变中心少量囊变坏死无强化。 2.2病理结果 所有患者均无免疫缺陷病史或其它器官淋巴瘤病史，病理类型均为非霍奇金淋巴瘤。光镜下见肿瘤细胞大小较一致，胞质少，核大，在脑组织中呈弥漫性生长，无明显边界(图2f)。肿瘤组织内血管不同程度增生，可见明显的肿瘤细胞围绕血管现象，呈“袖套样”排列(图1f)，浸润和破坏血管壁。肿瘤组织中间质成分相对较少，均未见明显的出血及片状坏死，亦未见钙化。常规免疫组化检查LCA、CD20、CD79、CD45RO、CD3、GFAP等免疫组化指标。17例患者中B细胞来源的14例，可见LCA、CD20、CD79阳性；T细胞来源的3例，可见LCA、CD45RO、CD3阳性；全部患者GFAP阴性。11 3讨论 PLB少见，约占颅内肿瘤的1%［2］，发病高峰年龄为55～65岁，男性多于女性，在35～45岁年龄段性别差异更加明显［3］。近年来有学者认为随着免疫抑制剂的应用、艾滋病患者数量增加等因素导致患者免疫功能下降，PLB的发病率在逐渐上升［4］，但本组均为免疫功能正常患者。 3.1临床及病理特点 PLB无特征性临床表现，病程较短且进展较快，临床症状常与肿瘤所在的位置有关，主要有头痛、头晕、肢体乏力、麻木、恶心、呕吐、精神障碍等。侵犯额叶者会出现人格改变和机警变差。有学者认为［5］手术切除肿瘤与仅做活检，之后进行放疗、化疗的生存率差异无显著性，若考虑是脑淋巴瘤最好避免手术，只做活检明确诊断后放疗、化疗。因此，术前准确诊断对本病的治疗和预后有重要影响。本组手术切除5例，均是术前考虑脑内其它肿瘤，其余12例考虑到本病的均行立体定向穿刺活检确诊后行放、化疗。 11 病理巨检肿瘤形态多样，为孤立或多发的圆形病灶，也可为境界不清的浸润或弥漫分布的病灶［6］，生长方式突出特点是多中心性生长，肿瘤细胞浸润至血管周围形成所谓“袖套样”排列，与胶质瘤、转移瘤不同的是其不引起血管内皮增生。分型需要结合免疫组化，大多为B淋巴细胞起源的非霍奇金淋巴瘤［4］，免疫组化检查LCA、CD20、CD79多为阳性，小部分为T淋巴细胞起源，免疫组化检查LCA、CD45RO、CD3多为阳性。本组14例为B淋巴细胞淋巴瘤，其余3例为T淋巴细胞起源。有学者报道［7］单灶生长在17%～25%。影像增强扫描及术中所见似界限清楚，单发者易完全切除，实际大多数肿瘤与周围呈弥漫浸润生长。国内文献报告单发多，多发少［1、2、8］，与国际报道相反，可能与选择性对单发灶病例手术有关。此外，由于其多中心及浸润生长特点，影像复查常认为是手术后早期复发。颅外淋巴瘤罕见向颅内转移，有人报告1500例颅外淋巴瘤，只发现1例转移颅内［7］。同样颅内、椎管内淋巴瘤极少向外转移，此现象尚无圆满解释。 3.2CT及MRI表现特征11 本病可发生于脑内任何部位，多起自血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，因脑内靠近表面或靠近中线的部位的血管周围间隙较明显，故肿瘤多位于上述部位，如额顶叶、基底节、放射冠及脑室周围深部白质区等，本组中有15例位于幕上，仅2例位于幕下小脑部，全部25个病灶中有19个位于中线附近，符合脑内恶性淋巴瘤好发于脑内血管周围间隙、以幕上占多数的特点。由于淋巴瘤肿瘤细胞排列密集，细胞间隙水分少，核浆比例高［8］，此种病理组织学特点决定了其吸收X射线的量较多，因而在CT上表现为密度较高且均匀的颅内占位性病变。本组12个CT平扫病灶9个呈等、高密度结节或肿块，瘤周水肿程度和占位效应较轻，出血、坏死及钙化非常少见，与Jenkins等［9］报道的CT表现特征一致。原发性脑内恶性淋巴瘤的MRI信号表现亦有一定的特征性，T1WI大多数呈等或稍低信号，T2WI多接近灰质信号或稍高信号，即“脑膜瘤样信号”改变，与周围水肿的高信号形成鲜明的对比［10］。有关中枢神经系统淋巴瘤的MRI信号特征形成的病理基础目前尚未定论，根据相关文献报道［8］，可能与淋巴瘤内含大量细胞成分，肿瘤细胞密集、细胞间质水分少、核浆比例高，另外淋巴瘤内有丰富的网状纤维分布有关。原发性脑内恶性淋巴瘤病灶周围水肿多为轻到中度，肿瘤的占位程度与肿瘤大小不成比例，即瘤体较大，而瘤周水肿相对较轻。本组25个病灶中周围轻、中度水肿25个，明显水肿仅2个。血管造影表明脑内淋巴瘤是少血供肿瘤，但由于肿瘤围绕血管周围间隙浸润生长，破坏血脑屏障，导致造影剂外漏，且该肿瘤少见坏死囊变，所以MRI增强扫描病灶往往呈较明显且均匀强化、边缘稍毛糙的团块状［11］。本组25个病灶16个明显强化，9个轻到中度强化。 11 结合本组资料及文献，较典型PLB的CT和MRI影像具有如下特征：肿瘤多位于脑深部中线附近，单发或多发，密度均匀，少有囊变，常无钙化及出血，CT平扫呈等密度或略高密度，MRI上呈T1WI等或稍低信号、T2WI等或稍高信号，增强后明显结节状、不规则团块状均匀强化，中间坏死少见，边缘稍毛糙，瘤周轻到中度水肿，和占位效应不成比例。 3.3鉴别诊断 PLB主要与胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤、炎性肉芽肿等病变鉴别。①胶质瘤：典型脑淋巴瘤呈团块状明显均匀强化，可多发，囊变坏死少见，瘤周水肿较轻。低级别胶质瘤强化及水肿均较轻，高级别胶质瘤多伴有坏死囊变，占位效应明显。②转移瘤：团块状强化的PLB需与脑转移瘤鉴别，前者多见于脑中线附近，囊变少，占位较轻。后者多位于皮髓质交界区，病灶多为类圆形或圆形，可坏死囊变、出血，水肿一般更明显，所谓“小肿瘤，大水肿”。③脑膜瘤：靠近脑表面或大脑镰的PLB需与脑膜瘤鉴别，后者强化更明显，边缘更光整，并有脑白质塌陷及“脑膜尾征”等脑外占位征象。脑淋巴瘤强化程度一般低于脑膜瘤，边缘较毛糙。另外血管造影有助于鉴别，脑膜瘤血管呈雪团状，而淋巴瘤为乏血供肿瘤无此特征［11］。④炎性病变：散在多发、不规则片絮状强化的PLB需与脑内炎性病变鉴别，病史及抗炎治疗后的动态变化是鉴别的主要方法。 综上所述，PLB的病理学基础决定其有一定的影像学特点，CT、MRI正确诊断对其治疗方案选择有重要价值。【参考文献】11 ［1］余永强,余长亮,刘斌,等.免疫状态正常人脑原发性淋巴瘤的CT、MRI特征［J］.中华放射学杂志,1999,33(8)：520-522. ［2］陈长青,陈晨,陈常勇,等.原发性脑内恶性淋巴瘤的CT、MRI诊断［J］.临床放射学杂志,2004,23(4)：283-286. ［3］丁锡平,王君宇,袁贤瑞,等.原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床和影像学特点分析［J］.中南大学学报：医学版,2004,29(4)：451-454. ［4］OlsonJE,JanneyCA,RaoRD,etal.Thecontinuingincreaseintheincidenceofprimarycentralnervoussystemnon-Hodgkinlymphoma:asurveillance,epidemiology,andendresultsanalysis［J］.Cancer,2002,95(7):1504-1508. ［5］沈依.原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治进展［J］.国外医学：神经病学神经外科学分册,2002，29(4):331-334. ［6］沈天真,陈星荣.神经影像学［M］.上海:上海科学技术出版社,2003：776-778.11 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