小儿急性肝功能衰竭

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1、小儿急性肝功能衰竭肖岳南京医科大学附属南京儿童医院急诊医学科肝功能衰竭-肝脏的生理功能◆合成：血浆蛋白、以维生素K依赖因子的凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）、脂肪酸、胆固醇及磷脂。◆排泄：肝细胞生成胆汁酸和分泌胆汁。胆囊其浓缩和排泄功能。◆解毒：来自腹腔血液中的有害物质和微生物在肝内被解毒和清除。肝功能衰竭-肝脏的生理功能◆代谢：肝脏参与糖、蛋白质及脂肪代谢以及激素的灭活。◆免疫功能：肝脏是最大的网状内皮细胞吞噬系统，肝静脉窦内皮质含有大量的枯否氏细胞，有很强的吞噬作用。◆造血功能和储血功能：婴幼儿期肝脏有造血功能；肝内静脉窦可以储

2、存一定量的血液。肝功能衰竭-肝脏的生理功能肝脏具有很强的再生能力，不是代偿性的细胞肥大，而是数目的增加。动物实验证明，将正常肝脏切除70%-80%，仍可维持正常的生理机能，且能在6周后修复生长到接近原来的重量。肝功能衰竭—定义急性肝功能衰竭是多种致病因素所致的严重肝功能损害，导致凝血功能异常、黄疸、腹水和意识障碍等为主要表现的一组症候群。肝功能衰竭-分类命名定义急性肝衰竭急性起病，2周以内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭亚急性肝衰竭起病较急，15天-26周出现肝衰竭的临表现慢加急性（亚急性）在慢性肝病基础上，出现急性肝功能

3、肝衰竭失代偿慢性肝衰竭在肝硬化基础上，出现慢性肝功能失偿肝功能衰竭-病因在我国引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒（主要为乙型肝炎病毒），其次是药物，近年中药有增加趋势。欧美国家主要是药物。小儿肝衰竭还有其年龄特点，还见于先天性和遗传代谢性疾病。肝功能衰竭-病因-感染◆病毒（最常见）肝炎病毒（甲型、乙型、丙型、丁型、戊型）EB病毒CMV病毒单纯疱疹肠道病毒细小病毒人类疱疹病毒6肝功能衰竭-病因-感染◆细菌严重脓毒症◆先天性梅毒◆寄生虫血吸虫肝功能衰竭-病因-药物和毒素类◆药物扑热息痛异烟肼苯妥英钠四氯化碳氟烷◆毒蕈类肝功能衰竭-病因

4、-先天性和遗传代谢性疾病◆先天性疾病先天性胆道闭锁◆遗传代谢性疾病Wilsondisease肝糖原累积症半乳糖血症遗传性乳糖不耐受尼曼-匹克先天性酪氨酸血症肝功能衰竭-病因-其他◆自身免疫性肝病◆休克充血性心力衰竭◆血液系统疾病◆肝脏肿瘤◆创伤、烧伤、辐射肝功能衰竭-肝损伤的机制1.直接肝细胞损伤（1）病毒—HBVHCV为主（2）中毒或活性代谢物—醋氨酚（扑热息痛）（3）化合物的遗传代谢产物—代谢疾病2.免疫介导的肝细胞损伤（1）病毒感染（2）药物毒性作用（异烟肼、氟烷等）3.局部缺血的肝细胞损伤SIRS-sepsis-sev

5、ersepsis-septicshock肝功能衰竭-临床特征1.急性肝功能衰竭发生在急性肝细胞坏死或突然肝细胞功能障碍。2.合成、排泄和代谢功能受损。3.病毒易位、内毒素血症、巨噬细胞的激活、细胞因子的释放、炎症瀑布的引发和组织缺血等。肝功能衰竭-症状和体征1.乏力、食欲减退、恶心或呕吐、黄疸、腹水。2.行为改变（脑病）（1）欣快感、好斗、性格改变（2）意识错乱、言语不清、定向障碍、过度换气、反射亢进、昏睡3.不断增多的青紫、瘀点或瘀斑肝功能衰竭-临床实验室特点1.肝损伤-转氨酶增高（ALT、AST）2.肝功能障碍：（1）低血

6、糖（2）低胆固醇（3）PT>20s（4）进行性胆红素增高（5）高氨血症和脑病3.慢性肝病特点：营养不良、门脉高压、佝偻病、蜘蛛痣、杵状指。肝功能衰竭-并发症◆肝性脑病◆低血糖◆颅高压◆酸碱失衡◆出血、DIC、凝血病◆Sepsis◆呼吸衰竭◆MODSMOF◆肾衰竭◆血液动力学不稳定红色标注的并发症是死亡的常见因素肝功能衰竭-肝性脑病-定义肝性脑病：是由严重的急慢性肝病引起的以代谢紊乱为基础，伴有复杂的神经精神症状的综合征，其发生和发展预示着肝衰竭。病死率很高。肝功能衰竭-肝性脑病-分期分期定义Ⅰ（前驱期）行为改变和意识水平轻微改

7、变Ⅱ（昏迷前期）定向力障碍，嗜睡，可出现扑翼样行为失常Ⅲ（昏睡期）显著的意识障碍；言语散乱，大部分时间呈昏睡状态，但声音刺激可唤醒Ⅳ（昏迷期）昏迷，对疼痛刺激无反应，去皮质或去大脑体态肝功能衰竭-肝性脑病-诱因◆上消化道出血◆摄入过多的高蛋白饮食◆大量排钾利尿和腹腔腹腔方液◆感染◆药物：安眠药、镇静剂、麻醉剂◆便秘◆其他：低血糖、腹泻、手术、尿毒症等肝功能衰竭-肝性脑病-机制肝性脑病主要发病机制有以下几种学说：◆氨中毒学说在肝性脑病的发病机制中占主导地位◆假性神经递质学说◆氨基酸比例失衡学说◆ɤ-氨基丁酸（GABA）学说◆其他

8、因素：（1）硫醇类（2）短链脂肪酸◆神经毒物的协同学说肝功能衰竭-治疗◆内科综合治疗◆人工肝支持治疗◆肝移植肝功能衰竭-治疗-内科综合治疗1.一般支持治疗（1）高糖、低脂、适当蛋白饮食。（2）纠正低血糖、低钠和低钾。（3）补充白蛋白、维生素、新鲜血浆或凝血因子。（4）维持水、