以皮肤病变为首发症状的慢性嗜酸细胞白血病

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1、山东康网网络科技有限公司以皮肤病变为首发症状的慢性嗜酸细胞白血病来源：www.zgkw.cn日期：2011-06-10一、病例资料男，70岁。因皮肤瘙痒4月余，咳嗽伴发热5天入院。4个月前无明显诱因出现全身皮肤瘙痒伴红色斑丘疹，曾多次就诊于我院皮肤科，按“湿疹”予抗过敏药物及口服激素（具体剂量不详）治疗，症状无明显好转。入院前1个月就诊于北京大学第一医院皮肤科，皮肤活检示：灶状角化不全伴浆痂，棘层肥厚，海绵水肿，真皮浅中层血管增生，血管周围有淋巴细胞及较多嗜酸细胞浸润。考虑：红皮病？继续予激素及抗过敏

2、治疗。入院前5天出现咳嗽、发热。门诊查血白细胞14.9×109/L，嗜酸细胞0.18。肺部CT扫描示双肺弥漫多发斑片状影。考虑：过敏?感染（真菌、结核）?结缔组织病?病程中患者精神及饮食差，体重下降5kg。既往无传染病、结缔组织病史，无药物及食物过敏史，发病前有房屋装修史及大量食用海鲜史。查体：体温38.9℃，脉搏89/min，呼吸20/min，血压126/80mmHg。全身弥漫性红斑伴脱屑。双侧腹股沟淋巴结多个肿大，质硬，最大直径3cm。双侧呼吸音粗，双下肺可闻及散在湿性啰音。心脏及腹部查体未见异常

3、。双下肢无水肿。骨骼及关节、神经系统查体未见异常。予积极抗感染、抗过敏等治疗，患者咳嗽及发热有所好转，但仍有全身皮肤明显瘙痒及斑丘疹。复查肺部CT示双肺弥漫多发斑片状影较前有所加重。监测血白细胞（14.7～17.5）×109/L，嗜酸细胞0.41～0.56；血小板及血红蛋白正常；尿常规示蛋白尿及管型。虫卵检查阴性。生化检查提示低蛋白血症，并出现血尿素及肌酐进行性升高；肿瘤标志物及抗自身抗体均阴性。痰培养为上呼吸道正常菌。支气管灌洗液发现较多巨噬细胞及少量嗜酸细胞。骨髓象示：骨髓增生明显活跃，嗜酸细胞0

4、.37，以杆状及分叶细胞多见；红系及巨核细胞系无异常。腹股沟淋巴结活检示：淋巴结慢性炎症，淋巴组织高度增生，可见较多嗜酸细胞及浆细胞浸润。送北京大学人民医院行白血病免疫分型未见明显异常。全院会诊后诊断为慢性嗜酸细胞白血病。予干扰素α1皮下注射治疗，患者持续发热，体温最高39.5℃，遂停用。后予羟基脲0.5g，每日1次口服治疗，效果不佳。后改为甲磺酸伊马替尼胶囊（格列卫）300mg，每日1次口服，皮疹、咳嗽等症状、体征明显好转，但仍间断发热，体温最高40.0℃。遂予地塞米松5mg口服后体温恢复正常，逐渐

5、减量至1.5mg，每日1次口服并维持。复查血常规及骨髓象恢复正常，肺部CT示阴影较之前基本吸收，出院。继续维持治疗，随访2年，未再出现发热、皮疹等症状、体征，病情平稳。二、讨论1.临床表现与鉴别诊断：慢性嗜酸细胞白血病临床表现除白血病常见的发热、消瘦、淋巴结肿大外，突出表现为心、肺、中枢神经系统、骨骼及皮肤的浸润等。各年龄阶段均可发病，各种化疗方案不理想，大部分患者死于心力衰竭、肺内浸润及肾衰竭[1]。嗜酸细胞白血病需注意与高嗜酸细胞综合征(hypereosinophilicsyndrome，HES)

6、等鉴别。1997年WHO颁布的造血和淋巴组织肿瘤分类中，将慢性嗜酸细胞白血病、HES归属于骨髓增殖性疾病[2]。染色体和分子生物学检查在慢性嗜酸细胞白血病、HES的鉴别诊断中发挥了重要的作用。2.治疗方法：本例治疗过程中曾应用干扰素α1皮下注射及羟基脲口服，效果均不理想，后改用甲磺酸伊马替尼胶囊联合小剂量激素后病情得到控制及缓解。此外，甲磺酸伊马替尼胶囊较小剂量应用于慢性嗜酸细胞白血病（300mg每日1次口服）即能达到临床缓解，且对白细胞总数及中性粒细胞影响不大。2/2山东康网网络科技有限公司3.误诊

7、原因及防范措施：本例以皮肤症状为首发表现较罕见，且表现不典型，易误诊为湿疹、过敏性肺炎，结缔组织病，肺内真菌感染等。本例发病前有装修史及食用海鲜史，故不能排除过敏及寄生虫感染及其他引起嗜酸细胞升高的原因。提示临床对出现皮肤瘙痒及斑丘疹，血常规示嗜酸细胞持续明显升高，并出现淋巴结增大，有心、肺等多器官受累表现者，要警惕该病，重视血象分析及监测，注意白细胞分类，必要时行骨穿刺、淋巴结活检、并予免疫分型等检查协助诊断，防止出现误诊、漏诊[3-6]。【参考文献】[1]邓家栋.临床血液学[M].2版.上海：上海

8、科学技术出版社，2001：1018-1019.[2]姚尔固，WHO慢性骨髓增生性疾病的诊断[J].白血病·淋巴瘤，2003，12(5)：302-305.[3]翁春岚.急性白血病合并结核感染27例误诊分析[J].临床误诊误治，2009，22(11)：54-55.[4]田培军，朱卫民，邓蕾，等.老年白血病21例误诊原因分析[J].临床误诊误治，2008，21(3)：60-62.[5]刘文格，冯子坛，郭英.急性白血病误诊为消化系疾病四例[J].临床误诊误治，2