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《特发性嗜酸细胞增多症与慢性嗜酸细胞白血病研究进展.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、国外医学输血及血液学分册年第卷第期乡余主兰特发性嗜酸细胞增多症与慢性嗜酸细胞白血病研究进展刘欣邢莉民综述冯四洲审校【摘要】近年来血小板衍化生长因子受体融合基因在嗜酸细胞增多症中的作用逐渐被认,一。识和抗白细胞介素的单克隆抗体治疗嗜酸细胞增多症取得一定疗效本文就特发性嗜酸细胞增多症与慢性嗜酸细胞白血病的研究进展作一综述。【关键词】特发性嗜酸细胞增多症慢性嗜酸细胞白血病血小板衍化生长因子受体融合一基因伊马替尼白细胞介素单抗特发性嗜酸细胞增多症断裂点一
2、般位于第一内含子附近大约的区,‘,,和慢性嗜酸细胞域端为!∀基因的部分结构其断裂点一般。才,白血病是两种临在号外显子附近最近研究认为,一。床表现十分相似的疾病依据临床表现很难将两者区融合基因产生的酪氨酸激酶是的发病根源为明,分开通常表现为不明原因的、持续的嗜酸细胞增多。确其在白血病中的作用等曰检测个白血病,一的定义是骨髓嗜酸细胞增多,达一
3、又细胞系发现只有细胞株表达。一才,,持续个月以上外周血和骨髓中幼稚细胞融合基因细胞来源于例岁的急,。,,有明确的器官损害但需要除外以下几种情况性嗜酸细胞白血病患者该细胞系具有超二倍体每个,,,,,所有的继发性或反应性的嗜酸细胞增多症肿瘤细胞存在一条染色体十、,。一性疾病导致的反应性的继发性的嗜酸细胞增多嗜由于细胞系表达,酸细胞来源于肿瘤克隆如具有异常表型融合
4、基因等分别利用三种结构不,。一,的细胞分泌异常细胞因子导致嗜酸细胞增多除同的激酶抑制剂处理细胞株结果表明,,此之外髓系细胞存在分子遗传学的克隆性异常若幼、和一均能抑制细胞的生,稚细胞在外周血或骨髓中的比例在一之间长同时发现该融合基因很少出现在其他白血病细胞。才则诊断可以成立川!和临床上很难,一但株因此细胞株可以作为体外研究,。区分最近发现血小板衍化生长因子受体融合基因的阳性对照模型等」对,,
5、!∀融合基因能够区分二者!一般阴性一细胞株进一步研究发现该细胞株存在基因重。、阳性对于进一步区分疾病,制定针对性的治疗排其表达的融合蛋白末端的区域为编码未知功能。方案具有很强的指导意义,一,蛋白基因在中的编号为作一者建议将嗜酸细胞增多的重排基因的命可能的发病机制,名为末端的区域来源于编码的胞内。目前多数学者认为嗜酸细胞增多的发病机制可分区的基因融合基因是基因缺失后两端为以下两种细胞来源于恶性克隆细胞川恶性克,连接后形成的
6、连接到上的的。隆细胞分泌的细胞因子促使嗜酸细胞产生增多川号外显子上。融合基因是第一个被发现恶性克隆来源的存在于染色体内的重排,而不是染色体间的重排。依基因与血小板衍化生长因子受体的据推测相应的融合蛋白表达基因形成的融合基因称,,个氨基酸预测的分子量为磷酸化的蛋白,等川研究认为该基因异常发生在号分子量约。将融合基因导人到白,染色体的长臂上由长臂上部分染色体片断丢失后两才
7、,细胞介素升依赖的前细胞株细胞内,’,端连接而成其端为!基因的部分结构其一细胞能够表达来源于细胞系的,融合蛋白表达的融合蛋白组成性的磷酸作者单位。。。天津,中国医学科学院中国协和医科大学血液,一。化导致的生长为非依赖性表达学研究所血液病医院国外医学输血及血液学分册年第卷第期一,的和细胞系的生长和增殖能力HES患者体内可检测出这些特异表型T细胞最常见、〕8一,可以被酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的表型
8、为CD3+CD4十Cl在体内能够提高、一。、、一。和所削弱伊马替尼CD25HLADR或二者的表达这些异常T细胞具有
