特发性肺纤维化诊治现状

《特发性肺纤维化诊治现状》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、特发性肺纤维化的诊治现状—暨对2011版诊治指南的解读近年来特发性肺纤维化（IPF）的发病率有逐年上升趋势，但有关IPF的诊断和治疗的认识还存在许多争议，为此2011年3月美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）联合制定了IPF诊断和治疗的询证医学指南。20ll版指南涵盖了当今对IPF的最新知识，囊括IPF定义、流行病学、危险因素、诊断、自然病程、分期与预后、治疗和疾病过程监控、将来的研究方向等多方面的内容，是当前最具指导意义的文件。一、定义特发性肺纤维化（IPF）是一种原因未明

2、的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型，好发于老年人，病变局限于肺部，组织病理学或/和影像学表现具有普通间质性肺炎（UIP）的特征。二、临床表现IPF的典型临床表现为：原因不明的劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指等。其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60～70岁出现，＜50岁的IPF患者罕见。男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。三、流行病学目前尚无关于IPF发病率的大规模流行病学研究，但总体上IPF发病率呈现明显增长的趋势。美国新墨西哥州伯纳利欧县的一项研究结果显示，IPF的年发病率男性约为10.4／10万，女

3、性约为7.4／10万。英国的一项研究认为IPF总的发病率为4.6／lO万，但1991年到2003年间IPF的发病率以每年约ll％的速度增长。文献报道普通人群中IPF的发病率(2～29)／lO万,造成这种差异的原因可能与缺乏统一的IPF诊断标准、研究设计方案及研究对象的不同等因素有关。目前还不明确IPF的发病率是否受地理、国家、文化或种族等多种因素的影响。四、高危因素IPF虽然定义为病因不明的疾病，但2011指南指出IPF可能的高危因素有：(1)吸烟：吸烟与IPF发病紧密相关，特别是每年吸烟量＞20包。(2)环境暴露：研究结果显示某些环境暴

4、露因素与IPF患病风险增高相关，如金属粉尘(黄铜、铅、钢铁)和木质粉尘(松木)等。从事农耕、鸟类饲养、理发、石材切割/抛光等职业也与IPF的发病相关。(3)病原微生物：一些研究结果显示，慢性病毒感染可能是IPF的病因之一，尤其是EB病毒和丙型肝炎病毒。但是目前虽然有许多相关研究，但病原微生物在IPF发病中的作用尚不肯定。(4)胃食管反流：一些研究结果显示，胃食管反流（GER）可增加误吸的发生，是导致IPF发病的危险因素之一。但多数IPF患者为“隐性反流”，缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略。(5)遗传因素：目前研究表明IPF的发病有

5、一定的家族性，虽然家族性IPF占所有IPF患者的比率不足5%。五、UIP型的定义20ll指南对UIP型HRCT特征和组织病理学定义提出详细分级诊断标准，强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF诊断手段。UIP型的HRCT特征：IPF常见的HRCT表现为胸膜下和肺基底部的网格状阴影和蜂窝影，常伴有牵张性支气管扩张，尤其是蜂窝影对IPF的诊断又很重要的意义。蜂窝影指成簇的囊泡样气腔，蜂窝壁边界清楚。囊泡直径在3～10mm之间，偶尔大至25mm。磨玻璃影常见，但病变范围少于网格影。HRCT表现为胸膜下和肺基底部的网格状阴影和蜂窝影，常伴

6、有牵张性支气管扩张。蜂窝影指成簇的囊泡样气腔，蜂窝壁边界清楚。。蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。HRCT诊断UIP阳性预测值为90％～100％。如果HRCT无蜂窝样改变，那么只能定义为可能UIP型，需要外科肺活检确定诊断。六、诊断路径及诊断标准对疑诊IPF的成人患者，诊断路径:①先确定是否为已明确病因的ILD(如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害)排除IPF；②将HRCT的UIP型列为独立的诊断标准之一。③对疑诊IPF、HRCT表现为可能UIP型患者需要外科肺活检进行病理诊断。④结合患者的HRCT和病理学表现，

7、进行多学科讨论，最后诊断或排除IPF。指南指出对于IPF的诊断需结合一定的临床资料（包括完整的病史、职业和环境接触史、家族史、体格检查、肺功能测试和实验室检查等），若HRCT表现为典型的UIP型时，足以诊断IPF。另外强调了通过有丰富间质性肺病（ILD）诊断经验的呼吸内科医生、影像科医生和病理科医生之间的多学科讨论在IPF诊断中的重要性。诊断标准：(1)除外其他已知原因的ILD(如家庭和职业环境暴露、结缔组织疾病、药物肺毒性损害)；(2)未行外科肺活检的患者，HRCT呈现UIP型表现者；(3)接受外科肺活检的患者，HRCT表现和肺活检组织

8、病理类型符合特定的组合者。七、疾病分期和预后以往用于IPF疾病分期的术语包括轻、中、重度，或者早期、进展期、终末期等。以上分期主要根据静息状态下肺功能结果和／或影像学异常的程度进行划分，但临床