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时间:2018-07-18
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1、急性肝衰竭的诊疗前言以下的推荐意见均由数据支持,它们建立在以下基础之上:(1)全世界最近出版相关主题的正式的综述和分析论文。(2)美国大学内科医师卫生实践和临床实践指南。(3)指南性政策,包括AASLD的实践指南和美国胃肠病协会的官方指南。(4)本领域的专家经验。为了内科医生的使用,本文建议着重于诊断、治疗和预防方面。和诊疗原则相反,这些建议需要根据每例患者的不同而灵活掌握,特殊的建议建立在相关的出版信息。这份文件立足于观点性文件,因为文章依据专家意见成分要多于随机对照研究,因此不能象临床实践指南一样需要强调和确定。无论如何,本文重要的作用是推荐更合适和高水平的
2、临床诊疗手段,我们将对每条推荐意见给予询证证据归类,使之与AASLD实践指南委员会制定的所有实践指南建议一致。这些建议均通过AASLD的批准。简介罕见的急性肝衰竭(ALF)是发生在先前健康人而突然出现迅速肝脏功能恶化而导致神经意识紊乱和凝血障碍性疾病。美国估计每年有近2000人发生此疾病,最主要的原因包括药物引起的肝损伤、病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、休克和低灌流。很多患者(约20%)没有明确的病因。年轻成人常发生急性肝衰竭,病死率和发病率较高。在有肝移植以前,很多研究认为生存率在15%以下,目前,肝移植后总的短期生存率高于65%,由于此疾病较罕见,ALF很难深入
3、研究很少有实施对照治疗实验。因此,这种疾病抢救治疗标准还没有建立。定义最大范围内被接受的ALF诊断包括凝血异常证据,常常为INR不小于1.5,还有在以前没有肝硬化患者小于26周内出现任何程度的神志改变(脑病)。如果病程在26周以内,在WILSON氏病、垂直传播的HBV感染患者,或者自身免疫的患者也在此范围内,尽管这些患者有可能存在肝硬化。还有一些其它的词语描述这种疾病,如爆发性肝衰竭、爆发性肝炎和爆发性肝坏死。急性肝衰竭比其它词语更合适它包含了病程小于26周的含义。一些有意义病程词语象超急(小于7天)、急性(7-21天)、和亚急性(大于21天和小于26周)并没有
4、特殊意义,因为它们在各种病因引起的ALF预后中没有差别。比如,超急性病例预后好些是用于其中最多的病例是由于扑热息痛中毒引起。诊断和初始评价所有有临床和实验室证据的中度或严重的急性肝炎应该立即检测凝血酶原时间(PT)和小心评价患者的神志轻微的改变。如果PT延长4-6秒或更多(INR不小于1.5)或有神志异常证据,则ALF诊断建立并应该强制住院治疗。由于病情可能进展迅速,神志会每小时改变,因此一旦诊断ALF则应该早期转入ICU病房。14病史应该小心采集注意有无病毒感染、药物或其它毒物的暴露史。如果存在严重的脑病,病史可能来自于家庭成员而可能不可采信。在这种情况下,一
5、些信息还是有用的,尤其在判断药物和毒物的可能上。需要进行仔细的检体包括仔细评价和记录神志状态和寻找慢性肝病的红斑皮疹。黄疸是常见表现但并不是全部患者都表现。有些患者有右上腹部疼痛,无法触诊到肝脏和肝浊音界扣空提示因为大块肝细胞丢失引起肝脏体积缩小,肝脏肿大可以见于病毒性肝炎的早期、恶性浸润疾病、充血性心衰或急性布查综合征。肝硬化的病史和特征应该缺如,因为这些情况提示慢性肝病,其临床诊治处理方法不同。此外,以下所提到的预后标准并不适用于慢加急的肝脏疾病。初始的实验室检查必须广泛以便评价ALF的病因学和严重程度。除了凝血指标以外,早期的检查应该包括常规生化检查(尤其
6、血糖检查因为低血糖可能存在并应该纠正)、动脉血气分析、全血细胞计数、血型、扑热息痛水平和其它药物和毒物筛查、病毒性肝炎血清学检测(主要是A和B)、WILSON氏病检查、自身抗体(抗核抗体和抗平滑肌抗体)、对于女性患者排查是否怀孕。血氨,最好是动脉的,也是有助于诊断的。肝脏活检检查通常通过经皮穿刺进行,考虑到患者凝血功能,可以在某些特定情况下进行,如怀疑自身免疫性肝炎、代谢性肝脏疾病、淋巴瘤和单纯疱疹病毒性肝炎患者。在进一步评价时,需要做几个重要决定:是否将患者收住于ICU病房,是否将患者转入移植机构,以及(假设患者已经在移植中心)是否或何时进行患者的移植手术。对
7、于在没有移植中心的患者,考虑到ALF快速进展可能,要在早期请移植中心会诊鉴定。一些特异的预后因子可以鉴别是否需要移植治疗,尤其对于扑热息痛引发的ALF患者,当动脉血pH值小于7.3应该立即考虑转入移植中心并进行肝移植。有神智改变的患者一般应该收入ICU病房,因为脑病患者可以迅速恶化,转入移植中心的准备应该在患者脑病I-II级时进行,早期转科是非常重要的,因为患者一旦发展为III或IV级脑病,则移植危险会增加甚至失去移植机会。移植评价应该尽早进行,对于非常严重患者很可能快速恶化情况应该立即制定治疗计划,社会和经济因素应该与临床评价一起考虑肝脏移植治疗,应该告知患者
8、家属潜在的预后不良并和他
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