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1、单纯运用激素与环磷酰胺冲击联合激素治疗系统性红斑狼疮的疗效比较摘要：系统性红斑狼疮(SLS)是一种体内出现多种自身抗体和多系统、多器官受累的典型自身免疫性疾病,女性发病居多。既往系统性红斑狼疮病死率,肾功能衰竭,中枢神经系统损伤、感染为死亡的主要原因,近年来随着SLE基础研究深入,治疗已取得重大突破,据统计10年存活率已达90%系统性红斑狼疮病因不明,可能与遗传、性激素和环境作用有关。免疫紊乱是本病发病基础,免疫复合物沉积是其主要发病环节。关键词：系统性红斑狼疮，激素，环磷酰胺，疗效一般认为SLE是抗原-抗体(尤其是ANA)。免疫复合物(IC)沉积而引起
2、组织、器官急、慢性炎症。受损组织一般表现为炎症及炎症后病变,以血管炎和血管病变尤为突出。临床表现无固定模式,起病可为爆发性,急性、慢性或隐匿性,可单一器官受累,也可多器官受累,病情轻重不等,病程迁延,活动与缓解交替出现,诱因多样如:日晒、感染、劳累、妊娠、分娩、药物如手术等。表现为发热,皮肤粘膜蝶形、盘状红斑、肢体末端的溃疡和坏疸.Rayraud现象,脱发和粘膜的溃疡。骨关节与肌肉关节痛(小关节,对称性,不引导起畸形),有肌痛,肌无力和肌压痛。心血管，肺脑膜炎，消化系统，神经系统等受损明显。因其病因尚不明确,为本病的根治带来了困难。随着对其发病机制的进一
3、步研究及医疗水平的不断提高,新的药物及治疗方法不断涌现,为在保证治疗效果的同时，提高生活质量带来可能，首先需要明确的是，系统性红斑狼疮的治疗是长期的过程。1.肾上腺皮质激素(简称激素)具有较强抑制免疫反应和较强的抗炎作用，是最常用的治疗药物。可显著抑制炎症反应，抑制多核细胞向炎症部位趋附，抑制其和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放，具有抗增殖和免疫抑制作用，对淋巴细胞有直接细胞毒作用，使NK及IL-细胞的数量及IL-1，IL-2的水平降低，抑制抗原抗体反应。一般采用口服法：泼尼松每日每千克0.5-1.5mg，根据病情严重程度酌情选择剂量。尽管应尽量减少激素
4、的用量，单一般认为起始还应足够大，若两日内发热关节痛等症状无明显改善，可将起始量再增加四分之一到一倍，直至症状明显改善。每日给药教隔日给药效果更佳，一旦病情好转稳定1~2周，则可开始逐步减量至维持量，约5~15mg.急性重症患者可用激素冲击疗法，即1.0g甲基泼尼松龙静脉注射，连续3日。冲击给药同时原口服剂量不变，停止冲击后继续原口服用量。必要时2~3周重复冲击适用于弥漫性`增殖性肾小球肾炎，明显精神症状，重症溶血性贫血，血小板显著减少等迅速恶化的病例。2.环磷酰胺冲击联合激素疗法免疫抑制剂环磷酰胺通过免疫，反应使自身抗体生成减少，加用环磷酰胺有利于更好
5、的控制SLE活动，减少SLE暴发以及减少激素的用量。CTX冲击疗法，每日剂量0.5~1.0g每立方米体表面积，加入生理盐水250ml静脉缓慢滴注，时间要超过1小时，除病情危重每2周冲击1次外，通常每4周冲击1次，冲击8次后，如病情好转（如尿蛋白转阴），则改为每3月冲击1次，至活动静止后至少1年，可停止冲击，冲击疗法比口服疗效好。CTX口服剂量为每日1~2mg每千克，分两次服，CTX有胃肠道反应，脱发肝损坏等不良反应，尤其白细胞减少，应定期做检查，当血白细胞低于3x109每升时，暂停使用。临床资料同期收治的临床缓解期ＳＬＥ患者４３例，男５例，女３８例；年龄
6、１６—６８（３４．４±０．６）；ＳＬＥ活动指数１０—４９。病程２０d~4a,排除标准：其他结缔组织病及肝炎、结核等传染性疾病；心、肝、脑、肾及造血系统等原发性疾病、原发性精神病；对治疗药物过敏，妊娠及哺乳期妇女；有严重脏器功能不全及感染；治疗时间少于２４周。将４３例患者随机分为观察组２２例和对照组２1例，其一般资料具有可比性。１．２治疗方法及疗效判定两组均根据ＳＬＥ活动指数予强的松０．８一１．０ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）口服，或甲基强的松龙４０ｇ加人５％葡萄糖溶液静滴，冲击治疗连续３ｄ为１个疗程，必要时间隔５ｄ一３周行第２疗程的冲击治疗，冲击间期或冲击治疗后常规
7、口服强的松５０—６５ｍｇ／ｄ，４周后逐渐减量。在此基础上，观察组予环磷酰胺０．６一１．０ｇ加生理盐水静滴，每３—４周１次，至累积量８一１２ｇ后改为每３个月１次。治疗３个月后参照<<中药新药临床研究指导原则》判定疗效：症状均消失，连续服药能链ＤＮＡ抗体（ｄｓＤＮＡ）、抗心磷脂抗体（ＡＣＡ）、血沉等趋于完全正常为完全缓解；大部分症状消失，连续服药能维持病情稳定，上述实验室指标基本正常为显效；部分症状消失，部分实验室指标恢复正常为有效；症状虽有所改善但并不稳定，且常见活动指征为无效。总有效率按完全缓解＋显效＋有效计算。１．３外周血自细胞ＧＣＲ水平检测采用放射配
8、体结合分析法。两组均于治疗前及治疗３个月后抽取清晨肘静脉血５—７“，肝素抗凝。以
