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1、Sézary综合征1例报告及文献复习中国皮肤性病学杂志2006年11月第20卷第l1期ChinJDermVenereol,Nov.2006,Vol?20,No?11?病例报告?S6zary综合征1例报告及文献复习夏育民,余胜斌,王巧玲,雷铁池[摘要]目的归纳,分析S6zary综合征的临床表现特征,提高对该病的诊疗水平.方法报告1例S6zary综合征患者,并复习相关文献.结果患者男59岁,以全身皮肤潮红伴瘙痒为主要特征,外周血淋巴细胞达171.9×10/L,骨髓中异常淋巴细胞达33.5%,经大剂量糖皮质激素等治疗后缓解
2、.1994年至今国内共报道l1例S6zary综合征患者,男性1O例占90.9%,平均年龄56.9±19.1岁,以红皮病,剧痒为显着皮肤表现.结论S6zary综合征是一种较罕见的T细胞淋巴瘤,多见于老年男性,早期皮肤损害显着但不典型,易被误诊为神经性皮炎,湿疹等.[关键词]Sezary综合征;皮肤表现;鉴别诊断[中图分类号]R739.5[文献标识码]B[文章编号]1001—7089(2006)l1—0688一o3ACaseReportandLjteratureReviewofS~zary'sSyndromeXIAYu-
3、min,YUSheng-bin,WANGQiao-ling,etal(DepartmentofDermatology,RenminHospitalofWuhanUniversity,Wuhan430060,China)Abstract:ObjectiveToimprovethediagnosticandtherapeuticlevelsofS6zary'ssyndromebyanalyzingthecasesrepor-tedindomesticliteratures.MethodsA59-year-oldmalep
4、atientwithS6zary'ssyndromewasdescribedindetailandtherelatedliteraturessince1994werereviewed.ResultsThispatientexperiencedachronicpathogenesisandwascharacterizedwithgeneral-izederythrodermaandextensivescalinganditching.Lymphocytosisupto171.9×10/Landhighproportio
5、n(33.5%)ofabnor-mallymphocytesinthemarrowwerepresent.Aremissionwasobtainedafterthetreatmentwithhighdoseofcorticosteroidandsonon.Thetotalelevencaseswerereportedsince1994inChina,amongwhichthemalepatientswere90.9%(10/11)andthemeanagewas56.9±19.1yearsold.Theerythro
6、dermaandintensiveprurituswerethemainskinmanifestations.ConclusionS6zary'ssyndromeisarareT—celllymphomawit}lobviouscutaneousfeatures.Italmostexclusivelyappearsinoldmalesandisoftenmis-diagnosedasgeneralizedneurodermatitis,eczemaandsoonbecauseofatypicalskinmanifes
7、tationsonearlystage.Keywords:S6zary'ssyndrome;Skinmanifestations;DifferentialdiagnosesS6zary综合征(S6zary'ssyndrome,SS)是以皮肤为原发损害部位的一种T细胞型非霍奇金淋巴瘤,又称为"皮肤恶性T细胞淋巴瘤".该病于1938年由S6zary及Bouvrain首先报道并命名,以后陆续有类似病例报道.国内有关该病的报道不多,且缺乏对临床病例的系统性总结.因对该病临床表现特征的认识不足,故其常被误诊为湿疹,泛发性神经性
8、皮炎等其他皮肤病.本文报道1例sS,并结合相关文献进行了综合分析.1临床资料患者男,59岁.因全身起疹伴痒4年余,加重1月人院.4年前无明显诱因躯干部出现片状皮肤潮红,伴轻度痒感,无其他明显不适.在当地医院按照"皮炎"予以外用"无极膏,地塞米松霜",口服"扑尔敏片"等治疗,病情无改善.随后,皮疹逐渐扩大并波及四肢,颜面等部位,瘙痒趋明显.在多家
