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时间:2019-03-05
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1、阴道斜隔综合征MRI表现:6例报告及文献复习吴琛陈玲陈远军韩祥磊陈文周运锋皖南医学院第一附属医院影像中心关键词:阴道斜隔综合征;磁共振成像;米勒管畸形;作者简介:吴琛(1984—),女,安徽芜湖人,硕士,主治医师。研究方向:妇产科影像学。E-mail:wuchen875@163.com收稿日期:2017-05-03MRImanifestationofHerlyn-Werner-Wunderlichsyndrome:SixcasesreportandliteraturereviewKeyword:Her
2、lyn-Werner-Wunderlichsyndrome;Magneticresonanceimaging;Mtlllerianductmalfonndtion;Received:2017-05-03阴道斜隔综合征(Herlyn-Werner-Wunderlichsyndrome,HWWS)是一种女性生殖道梗阻性畸形,其畸形主要包括:双子宫,双宫颈;单阴道,但阴道有一斜隔将半边阴道封闭致斜隔侧子宫不通;斜隔侧肾脏发育异常,通常为肾缺如。由于HWWS罕见,临床及放射医师对其认识不足,常易误诊、误治。本
3、研究冋顾性分析6例HWS患者的MRI资料,旨在提高对本病的认识。1资料和方法1.1一般资料回顾性分析2010年3刀一2016年11刀间经阴道镜检查确诊为HWWS的6例患者资料,年龄2广30岁,平均(23.3±4.1)岁;其中4例己婚,2例未婚。6例临床均表现为严重痛经,其中2例月经紊乱,3例阴道流液。6例患者外生殖器均正常,其中3例妇科检查提示阴道壁囊肿。1.2MR检查采用GESigna3.0TMR扫描仪,体部8通道相控阵线圈。扫描序列为平扫轴位T1WI、轴位及矢状位脂肪抑制T2WI.DWI及冠状位三
4、维CUBE序列T2WI。增强扫描对比剂为Gd-DTPA,经肘静脉注入,流速2.5ml/s,剂量0.1mmol/kg体质量,注入对比剂后2~5min行静脉期扫描,采用三维容积内插扰相梯度回波T1WI序列,联合脂肪抑制。1.3图像分析由2名高年资医师对图像进行分析,观察内容包括:(1)子宫及宫颈形态;(2)阴道斜隔位置、走行;(3)斜隔侧子宫是否合并积液;(4)双侧附件及盆腔情况。2结果6例均为双子宫、双宫颈(图1A、2A),子宫肌层信号均未见异常;其中3例可显示阴道斜隔,T2WI示其为一端附着于宫颈分隔
5、,另一端附着于一侧阴道壁的细线状结构(图1B)。5例伴斜隔后方阴道或阴道及子宫腔积液或积血,MRI表现为阴道内的不规则囊性包块,3例为短T1长T2信号,2例为长T1长T2信号;另1例因MR检查前已接受斜隔切开引流,MRI无法显示隔后腔积液。6例均伴斜隔侧肾缺如,4例出现合并症,2例合并斜隔侧卵巢巧克力囊肿(图2B),1例合并左侧卵巢脓肿及盆腔炎,1例合并盆腔积液。3讨论根据美国生育学会制定的生殖道畸形分类标准,I州VS属于米勒管发育异常的III型(双子宫),占全部米勒管发育畸形的5%HloHWWS的发
6、生是由于一侧中肾发育异常,导致该侧肾脏缺如,两侧米勒管融合障碍,形成双子宫,而斜隔可能由于米勒管向下未延伸到泌尿牛殖窦所致宜。HWWS的临床症状由斜隔致一侧子宫梗阻引起,主要表现为:(1)痛经、月经不调等,为斜隔侧经血聚集、经血逆流引发子宫内膜异位症所致;(2)腹痛、发热、口带异常等,为经血逆行感染导致的斜隔侧子宫及附件积血积脓、盆腔炎所致,晩期甚至可引起不孕。但上述表现均无特异性,临床多仅行对症治疗而忽略生殖道畸形的诊断。本病一经确诊,应尽早行斜隔切除术。图1HWWS患者,22岁,痛经伴阴道流液,M
7、RI显示多发畸形A.双子宫;B.斜隔(黑箭)起自宫颈分隔(白箭),附着于左侧阴道壁,左侧隔后腔积液,左肾缺如下载原图图2HWWS患者女,21岁,月经紊乱,白带增多,MR1显示多发畸形A.双子宫(黑箭)、右侧斜隔伴隔后积液(白箭);氏右侧附件区囊肿,内有条状短T2信号(箭),提示岀血下载原图MR为无创的检查技术,可清楚显示HWWS的所有畸形。双子宫表现为2个完全分开的独立子宫,两侧宫颈下端轻微融合。本组仅3例阴道斜隔能显示,笔者分析原因如下:(1)斜隔跨度长、位置低者,隔后积液位于阴道内致阴道扩张,斜隔
8、易于显示;(2)斜隔位置高、短者,隔后积液主要位于穹窿部,由于阴道收缩,斜隔显示困难。典型HWWS的泌尿系异常为斜隔侧肾缺如,但亦可有斜隔侧肾发育不全及重复肾畸形[3-4]。MR的多序列成像可鉴别HW-WS引起的并发症,如脂肪抑制序列有助于鉴别卵巢巧克力囊肿与畸胎瘤,DWI序列有助于鉴别卵巢脓肿与其他肿瘤性病变。总之,HWWS属于少见病,早诊断、早治疗可减少并发症,减轻患者痛苦。本病诊断的关键在于提示临床阴道斜隔形成。当影像医师观察到双子宫伴一侧子宫积液
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