易误诊的功能性胰岛细胞瘤――附3例分析

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时间:2018-07-09

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1、易误诊的功能性胰岛细胞瘤――附3例分析1病例介绍  例1女,80岁,因发作性意识模糊,精神异常2~3年,加重半年来诊。患者于2~3年前无明确诱因出现反复发作性目光呆滞,问语不答,严重时肢体无节律地乱抓乱踢,有时打人,多持续1~2h逐渐自然缓解,约每月发作2~3次,多于激动或空腹时发作。曾在当地医院行头颅核磁共振检查未见异常,脑电图正常,在当地医院诊为“躁狂症”,给予抗精神病药物治疗,效果欠佳。近半年发作频繁,每周均发作2~3次,且持续时间延长至5~6h甚至半天。进食后缓解。半月前又出现上症发作,曾至当地医院就诊,查血糖18mmol/L,给予静推高渗糖后5~6mi

2、n,症状消失,恢复正常。当地医院医生根据其病史特点及低血糖症状,考虑“胰岛细胞瘤”可能,给予腹部B超及胰腺CT检查未见异常,诊为“低血糖反应”,准予其出院。出院后患者上述症状仍频繁发作,转来我院。入院查体未见阳性体征。入院第二天清晨患者起床后又出现反应迟钝,目光呆滞,问语不应,继而烦躁不安,四肢无节律地舞动,值班医生立即给予行指尖快速血糖测定23mmol/L,给予50%GS40ml静推后,患者上述症状很快消失。问语对答如流,对发作过程不能记忆。发作时脑电图示:各导联出现阵发多量6~7C/S,30uV慢节律。饥饿试验:饥饿18h诱发上述症状,静推高渗糖好转。高度怀

3、疑“胰岛细胞瘤”。予复查腹部B超未见异常。胰腺MRI检查示:胰尾饱满,见一类圆形192cm×214cm长T2稍长T1信号,边界尚清,提示胰尾占位,遂转外科行胰体尾切除术。病理诊断:胰岛细胞瘤。术后第5、7天空腹血糖分别为58mmol/L,60mmol/L。随访3个月未再出现意识及精神异常。例2.患者女,38岁,因与人争吵后出现情绪低落,贪睡,言语减少8年,进行性言语不清,反应迟钝2年以“抑郁性神经症”收住院。患者于8年前与人争吵后出现情绪低落,不愿讲话,贪睡,尤其是清晨叫不醒,有时昏睡一上午,在家人强行拉起进食后可减轻。曾在当地医院诊为“抑郁性神经症”给予抗抑郁

4、治疗,效果欠佳。近2年,家属发现其上症加重伴言语不清,反应迟钝,遂来我院。入院查体:神志清,构音不清,记忆力、计算力减退。MMSE评分15分。颅神经大致正常。四肢肌力、肌张力正常,双侧腱反射活跃,双侧巴氏征(+)。入院后查血生化示空腹血糖093mmol/L,复查空腹血糖138mmol/L;餐后2h胰岛素7225μU/ml,血糖453mmol/L。考虑长期低血糖致脑损害,胰岛细胞瘤可能性大。给予腹部B超,64排螺旋CT胰腺平扫加增强以及MRI增强均未发现异常,最终行脾动脉DSA示胰尾部约11cm×13cm肿瘤染色。遂转外科手术。术后血糖恢复正常,但仍遗留智能减退。

5、病理诊断:胰岛素瘤。例3患者,男,28岁。因反复发作性意识障碍、四肢抽搐5年,加重1h入院。患者5年前无明显诱因出现发作性意识障碍,伴四肢抽搐,每次发作前有视觉先兆,自诉视物不清,恐惧感,多汗,约数分钟后出现意识丧失,头颈转向右侧,四肢强直性阵挛,约10~20min抽搐可自行停止,昏睡数小时可自然醒来。曾诊为“癫痫”服用多种抗癫痫药并联合应用,效果均欠佳。在当地医院诊为“难治性癫痫”,给予γ刀治疗效果仍不佳。近1年有智能减退。发病前1h,患者到我科探视病人时又出现上症。立即给予抢救:建立静脉通道,静推安定效果欠佳,急查血糖18mmol/L,给予输注50%葡萄糖6

6、0ml,抽搐发作渐停止。收住院。住院后又有2次类似发作,急查血糖分别为25mmol/L,21mmol/L。因此怀疑低血糖导致癫痫发作,胰岛细胞瘤可能性大。给予B超及CT检查均示胰腺体部31cm×26cm×23cm病灶,行外科手术胰腺病灶切除,术后随访半年癫痫无复发。2讨论  1902年Nicholls第一次描述了胰岛细胞瘤,首先在临床上切除胰岛细胞瘤治疗低血糖症而获得良好效果。国内首先由刘士豪等于1936年报告第一例。以中青年多见,90%以上单发,多为良性,是一组少见病。但是我国的胰岛素瘤的病例数是世界上最多的病组之一[2]。临床分为功能性和无功能性。前者好发于

7、胰尾部,其次是体部及颈部,属于多血供肿瘤,临床较早就出现明显的症状,但由于肿瘤发作性分泌胰岛素的量及持续时间不同,使血糖下降的速度、程度及持续时间以及病人因年龄因素,机体对低血糖反应的敏感性不同,临床表现各异。其表现往往因血糖下降较慢,患者对低血糖耐受,缺乏急性低血糖所致的心慌、出汗等典型的症状,而多表现为肢体无力、精神异常、意识模糊、昏迷、全身发作性抽搐等,故易误诊为神经及精神疾患,从而延误治疗。晚期由于长期低糖导致脑损害,智能下降,还易误诊为痴呆。该病误诊率72%,其中60%~80%误诊1年,20%误诊时间>5年。本组3例病人即分别误诊为躁狂症、抑郁症、癫痫

8、,误诊时间分别为2~3年

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