抗凝系统实验室检查在血栓相关疾病诊断中的临床意义论文

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1、抗凝系统实验室检查在血栓相关疾病诊断中的临床意义论文【摘要】因为抗凝系统的相关蛋白质的功能是抗凝血作用，一旦其含量减少或活性减低，都会导致血液的高凝状态或血栓性疾病。而如果其活性增强又会导致出血性疾病。目的讨论抗凝系统实验室检查在血栓相关疾病诊断中的临床意义。方法对采集到的样本进行实验室检查并将检查结果为医生诊断提供依据。结论AT-Ⅲ减低见于先天性和获得性AT-Ⅲ缺乏症。由于AT-Ⅲ主要功能是抗凝，所以AT-Ⅲ减低主要表现为血栓前状态(易栓症)或血栓性疾病(多为静脉血栓形成)。PC减低为蛋白C缺乏症，患者有血栓形成增加的倾向。血浆PS减低为蛋白s缺乏症。是由于先天性(基因缺

2、陷)和获得性(凝血障碍)原因所引起的血栓病。其临床特点是有或无血栓形成史，有者以静脉血栓为多见。【关键词】抗凝系统实验室检查血栓疾病诊断临床意义静脉血栓因为抗凝系统的相关蛋白质的功能是抗凝血作用，一旦其含量减少或活性减低，都会导致血液的高凝状态或血栓性疾病。而如果其活性增强又会导致出血性疾病。抗凝系统异常分为先天性和获得性两种：1．先天性疾病见于先天性PC、PS、AT-Ⅲ、TFPI缺乏症.freelRAN加工缺陷者。蛋白C缺乏症存在高度遗传的异质性。纯合子与杂合子临床表现截然不同。杂合子的表现无明显诱因反复出现血栓形成，约有半数40岁以前有过深部静脉形成和(或)肺栓塞。血栓

3、性静脉炎、脑静脉、或皮肤微血管栓塞出现皮肤坏死是本病特有表现。本病虽有较高血栓形成倾向，但在妊娠、外科手术或外伤后不一定有血栓形成。2．获得性蛋白C缺乏症常见于急、慢性肝病。肝脏为合成蛋白C的所在。肝脏合成能力的降低与疾病严重程度相一致。其他弥散性血管内凝血。恶性肿瘤、急性白血病、新生儿及哺乳期婴儿，蛋白C的活性常降低。用双香豆素类药物治疗可以引起维生素K依赖因子-ⅡⅦⅨⅩ及蛋白C的减少。由于蛋白C半衰期短仅6h，比其他凝血因子先降低，因此治疗后可促发高凝状况，引起皮肤血管内血栓及坏死。(三)活化蛋白C抵抗(APCR)症荷兰学者Dahlback于1993年首次对活化蛋白C抵

4、抗(APCR，activatedproteinCresistance)进行描述，其在研究中发现，在健康人血中加入外源性APC后，APTT时间延长，因为凝血因子Va及Ⅷa被APC所灭活；而某些患者的APTT时间并不能因为加入APC而延长，证明有一种APC抵抗表型存在。对APCR筛查，可选择以下实验项目的优选组合：APC-SR2.0或n-APC-SR0．84(纯合子型0.4，杂合子型在0.4～0.7)。如有以上异常，可检查FⅤ基因，90%可找到FV506位Arg→Gln突变(Leiden突变)。本症在东南亚地区(中国)罕见。(四)Ps减低血浆PS减低为蛋白s缺乏症。是由于先天性

5、(基因缺陷)和获得性(凝血障碍)原因所引起的血栓病。其临床特点是有或无血栓形成史，有者以静脉血栓为多见。(五)TFPI活性增高血浆中组织因子途径抑制物(TFPI)有如下几种存在形式：相对分子质量为36000和43000，以及各种truncated形式。几乎10%的TFPI由血小板携带，当血小板被凝血酶激活时，释放出TFPI。因此，在伤口位置，血小板聚集处TFPI的水平升高。另有学者报道老年人、妊娠期妇女、肾衰竭等情况下TFPI水平有升高。动脉粥样硬化(athero-sclerosis，AS)患者有组织因子TF的高表达，作为对TF升高的一种代偿性调节，TFPI在AS中表达水平

6、也是升高的。获得性TFPI活性增强常见于组织损伤引起感染、DIC或血栓性疾病时，将TFPI作为抗凝制剂进行抗凝治疗情况下。(六)TFPI活性减低因为TFPI可抑制FXa和FⅦa/TF复合物，最后形成Xa-Ⅶa/TF/TFPI复合物，从而抑制外源性凝血途径。所以TFPI活性减低就会导致外源性凝血途径活性相对增强，从而导致血栓性疾病。尤其是在严重创伤、广泛手术、脓毒血症、休克、DIC以及血栓性疾病等组织因子活性增强，外源性凝血途径相应增高的基础疾病情况下。1．TFPI减低与深静脉血栓Dahm等发现游离型和总TFPI的减少是深静脉血栓形成(deepvenousthrombosis

7、，DVT)的危险因素。TF与TFPI之间的失衡，即TFPI对外源性凝血的调控不足是DVT发生的重要原因。重组人TFPIl～161(即缺乏K3和C末端的TFPI)在治疗兔颈静脉血栓时，有着与肝素同样的效力，但出血等不良反应明显减少。因此，TFPI有可能取代肝素应用于术后DVT的预防和治疗。2．TFPI减低与感染性疾病TFPI减低与败血症、肺炎等感染性疾病密切相关，TFPI治疗能够显著改善严重感染动物的症状并提高其存活率充分证明这点。3．TFPI与恶性肿瘤许多恶性肿瘤，如结肠癌、胃癌、肺癌、乳腺癌、胰腺癌等，都伴有不同