肾上腺皮质癌致男性女性化一例报告并文献复习

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1、肾上腺皮质癌致男性女性化一例报告并文献复习【摘要】目的:报告并复习肾上腺皮质癌发生机制和临床表现及治疗方法。方法:报告一肾上腺皮质癌致男性女性化性征异常患者临床病例资料,结合文献探讨肾上腺皮质癌的发生发展规律。结果:本例肾上腺皮质癌患者经后腹腔镜将肿瘤完整切除,临床症状缓解,随访半年,无复发。结论:肾上腺皮质癌临床发病率低,手术治疗有效。【关键词】肾上腺皮质癌;肾上腺肿瘤AcasereportonfeminizationcausedbyadrenalcorticalcarcinomaJIANGYuqin,GUOYuexianDepartmentof

2、Urology,theThirdHospitalofHebeiMedicalUniversity,Shijiazhuang050051,China【Abstract】Objectives:Toreportandreviewthepathogenesisandtherapeuticmethodofadrenalcorticalcarcinoma.Methods:Theclinicaldatawasreportedofapatientwithfeminizationmanifestationcausedbyadrenalcorticalcarcinom

3、a.Literaturewasalsoreviewedforthepathogenesis8ofadrenalcorticalcarcinoma.Results:Thetumorhasbeencompletelyremovedbylaparoscopyforthecarcinomapatientwhoshowedimprovedsymptomsafterthesurgeryandnorecurrenceafterhalfayearfollow-up.Conclusion:Thereisalowincidencerateofadrenalcortic

4、alcarcinomaanditssurgicaltreatmentiseffective.【Keywords】Adrenalcorticalcarcinoma;Adrenalneoplasms肾上腺皮质癌是一种发病率较低、恶性程度较高的恶性肿瘤之一,临床病例罕见。国外文献报告发病率在1/170万左右,占恶性肿瘤患者的0.02%,可分为功能性和无功能性两类,其中24%为有分泌功能的肾上腺皮质癌。功能性肾上腺皮质癌中以库欣病最为常见,原发性醛固酮增多症和性征异常少见,而单纯分泌女性激素的男性病例更为少见。近期我们收治一肾上腺皮质癌致男性女性化性征异常

5、患者,结合文献报告如下。1病例资料8患者男性,45岁,主因双侧乳房胀痛,伴性欲减退1年入院。1年前行“垂体瘤”手术。查体:胡须稀疏,双侧乳房女性化发育,两侧睾丸质软,未触及肿物。辅助检查:双肾上腺CT平扫+强化:左肾上腺占位,约5×6cm大小,肿物被不规则强化。FSH:0.3mIU/mL,E2:127.8pg/mL,T:1.6ng/mL,血皮质醇,泌乳素,血ACTH,醛固酮,肾素,血管紧张素无异常。诊断为:1、左肾上腺肿物;2、脑垂体瘤切除术后,因雌激素明显升高,考虑肿物为肾上腺性腺瘤,行后腹腔镜下左肾上腺及肿物切除术,术中发现左肾上腺肿瘤7×6×

6、6cm,位于左肾上腺内侧,包膜完整,与周围轻度粘连,术后病理回报:(左)肾上腺皮质癌,细胞高度异型,可见病理性核分裂像。术后1周复查FSH:4.0mIU/mL,E2:47.4pg/mL,T:4.1ng/mL,术后7天拆线,伤口愈合良好,患者乳房胀痛症状明显缓解,出院。随访半年,患者无异常。2讨论肾上腺皮质癌临床少见,Bellantone[1]等21个单位随诊20年(1971~1991)共发现188例。张荣明[2]等分析212例肾上腺肿瘤仅发现4例。吴德城[3]等总结了280例肾上腺肿瘤仅发现8例。肾上腺皮质癌致男性女性化病例临床罕见,主要发生在20

7、~50岁男性,表现为女性化乳房、性欲减退和阳痿,睾丸萎缩,睾酮明显降低,雌二醇增高。儿童发生本病少见,女童可有性早熟,阴道不规则出血,也可有多毛、阴蒂增大等男性化表现;男童生长迅速,骨骺早期闭合。本例患者为成年男性,育两子女,乳房发育胀痛,雌激素明显升高,术后症状缓解,雌激素下降,病理报告肾上腺皮质癌。肾上腺皮质癌发病机制目前尚不明确。Bertherat8J[4]等研究发现,肾上腺皮质癌是一种单克隆起源的肿瘤,同肾上腺腺瘤相比,其染色体发生了多处改变,在三分之一的肾上腺皮质癌患者体细胞中,肿瘤抑制因子TP53发生了突变,85%以上的肾上腺皮质癌出现

8、TP53等位基因的丢失,并且胰岛素样生长因子-Ⅱ(IGF-Ⅱ)显著高表达。SoonPS[5]等研究了22例肾上腺癌、27例