毛囊皮脂腺囊性错构瘤1例 王连祥(42-43)

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042临床皮肤科杂志2011年40卷第6期JClinDermatol熏June2011熏Vol.40熏No.6毛囊皮脂腺囊性错构瘤1例王连祥1，程瑞琴2，赵海月1(1.北京京城皮肤病医院中医皮肤科，北京100192;2.南昌大学第四附属医院皮肤科，江西南昌330000)[关键词]错构瘤，囊性，毛囊皮脂腺[中图分类号]R739.5[文献标识码]B[文章编号]1000-4963(2011)061病历摘要患者男，34岁。因头皮结节伴瘙痒10年，于2010年4月3日来院就诊。患者10年前右侧颞部头皮出现一米粒大丘疹，渐增至黄豆大。发病前无虫咬、外伤及其他器官肿瘤病史，家族成员中无类似疾病。体格检查：各系统检查无异常。皮肤科检查：右侧颞部头皮一肤色黄豆大结节，表面光滑，质地中等，稍活动，边界清楚，表面有明显小凹陷，凹陷内有多根毛发穿出(图1)，皮损表面未见溃破、出血、结痂。实验室检查：常规检查均正常。皮损组织病理检查：损害在真皮内，由毛囊漏斗部囊腔构成，腔内有角质物，部分囊腔内可见毛髓生长，与表皮无联系。多数皮脂腺小叶通过皮脂腺导管与囊腔相连，周围可见裂隙形成(图2A)，并见大汗腺(图2B)。结合临床及组织病理表现诊断为：毛囊皮脂腺囊性错构瘤。治疗：手术切除。右侧颞部头皮一圆形结节，边界清楚，上有明显小凹陷，凹陷中央有多根毛发穿出图1毛囊皮脂腺囊性错构瘤患者头皮皮损ABA、真皮内毛囊漏斗部构成囊腔，腔内有角质物，部分囊腔内可见毛髓生长，与表皮无联系，多数皮脂腺小叶通过皮脂腺导管与囊腔相连，周围可见裂隙形成(×100);B：瘤组织内可见大汗腺(×100)图2毛囊皮脂腺囊性错构瘤患者皮损组织病理像(HE染色)2讨论毛囊皮脂腺囊性错构瘤是一种少见的错构瘤，由毛、皮脂腺和间质成分组成，由Kimura等于1991年首次报告，其后国内外陆续有报道，典型表现为孤立对称、直径约1cm的丘疹或结节，好发于面中部及头皮部位，尤其是鼻部，也有巨大皮损和发生于生殖器部位的报道[1]。王雷等[2]报告1例发生于臀部的巨大毛囊皮脂腺囊性错构瘤。Aloi等[3]曾报告1例同时伴有毛囊旁黏蛋白沉积的病例。临床上毛囊皮脂腺囊性错构瘤无明显特异性，诊断主要依据组织病理检查，表现为在真皮内可见毛囊漏斗扩张、畸形并与增生的皮脂腺组织相连，在毛囊、皮脂腺周围有增生硬化的胶原，部分胶原硬化呈板层状，很多皮脂腺小叶通过皮脂腺导管与囊腔相连，偶尔可见不同生长阶段的毛囊，有时毛囊结构 畸形，也可见小囊性大汗腺，上皮结构周围有层状致密的胶原纤维增生，纤维上皮结构与邻近增生间质有裂隙[1]。有时在真皮内可见到成熟的脂肪组织，类似浅表脂肪瘤样痣的组织病理改变[4]。有学者认为毛囊皮脂腺囊性错构瘤可能是晚期毛囊瘤[5]。尽管本病皮损初看与毛囊瘤相似，特别是皮脂腺变异型，但组织病理上本病一般与表皮不相连，并有显著的间质成分，有助于与毛囊瘤鉴别。但目前文献上将其列为一种独立的病种进行阐述。本病与毛囊瘤的区别在于其多为先天性的，临床表现为外生性、结节性损害，组织病理学上间质胶原明显硬化，部分可伴有真皮内脂肪组织增生和显著血管成分，血管周围纤维常增生，似浅表脂肪瘤样痣，还有学者发现其伴有神经组织的增生性改变[6]。本例患者临床表现为一孤立结节，与以往报道不同，组织病理表现无特殊。本病一经确诊，手术治疗效果可，但易复发。国外曾报道CO2激光和阿维A联用成功治疗生殖器部位毛囊皮脂腺囊性错构瘤1例[7]。(承蒙首都医科大学附属朝阳医院蔡有龄教授阅本文组织病理片，特此致谢)参考文献[1]MckeePH，CalonjeE，GranterSR.皮肤病理学——与临床的联系[M].朱学骏，孙建方，译.北京：北京大学出版社，2006：1543-1544.[2]王雷，杨励，高天文.巨大毛囊皮脂腺囊性错构瘤[J].临床皮肤科杂志，2007，36(1)：14-15.[3]AloiF，TomasiniC，PippioneM.Folliculosebaceouscystichamar-tomawithperifollicularmucinosis[J].AmJDermatopathol，1996，18(1)：58-62.[4]TanimuraS，AritaK，IwaoF，etal.Twocasesoffolliculosebaceouscystichamartoma[J].ClinExpDermatol，2006，31(1)：68-70.[5]SchulzT，HartschuhW.Folliculo-sebaceouscystichamartomaisatrichofolliculomaatitsverylatestage[J].JCutanPathol，1998，25(7)：354-364.[6]ToyodaM，MorohashiM.Folliculosebaceouscystichamartomawithaneuralcomponent：animmunohistochemicalstudy[J].JDermatol，1997，24(7)：451-457.[7]BrücherJJ，FrankeI，UlrichJ，etal.Giantgenitalvariantoffollicu-losebaceouscystichamartoma：successfulmanagementbyCO2laserandacitretintherapy[J].BrJDermatol，2007，157(4)：833-835.