肝脏间叶性错构瘤.ppt

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1、读片病例女性，41岁四月前彩超检查发现肝占位实验室检查：肿瘤指标均阴性脂肪抑制T2WI脂肪抑制T1WIT1WIMRCPDWI（b值500）动脉期及门静脉期延迟期平扫（15Hu）动脉期（19Hu）门脉期（27Hu）？病理巨检部分肝切除标本，大小约21×17×7.5CM，切面被膜下见一巨大肿块，大小11×7.5CM，部分区紧贴肝切缘，切面灰白灰黄色，局部灰红色，粘冻状，质软，界尚清，周围肝土黄色，细颗粒状。诊断（肝右叶）镜下见多种成分的增生，脂肪成分，血管成分，小胆管成分，以及平滑肌成分，各成分无明显异型，杂乱排列，符合间叶性错构

2、瘤。免疫组化：S100（脂肪组织+），KI67（＜1%阳性），P53（少量+），MDM2（++），CD34（部分+），HMB45（-），A103(-),DES(-),SMA(-)。影像表现1.含成熟脂肪成分2.DWI图像信号低，弥散程度高3.MRCP显著高信号4.病灶大，约10cm，边界清楚;病灶内见片絮状及索条状渐近性强化，囊性成分未见明显强化，包膜强化间叶性错构瘤Hepaticmesenchymalhamartoma(HMH)1.肝脏罕见的间叶性肿瘤（良性病变），肝门结缔组织的发育异常可能2.80%在2岁以前确诊；大于5岁

3、或成人罕见3.2岁以前小儿第三常见的肝脏病变，仅次于肝母细胞瘤和肝脏婴儿血管内皮瘤4.临床上多无症状，AFP阴性，未发现复发或恶变5.组织学检查为混合的松软的间叶组织、胆管、结缔组织及肝细胞和囊肿，囊肿的发生由于间叶组织的变性或胆管及淋巴管的扩张6.影像学表现与其病理密切相关，取决于肿瘤囊实性成分的比例和分布HepaticMesenchymalHamartoma:AShortReview.ArchivesofPathology&LaboratoryMedicine:October2006CT表现平扫瘤体呈多房囊性低密度影，边界

4、清晰，其中有厚薄不均的间隔或不规则软组织密度影。增强扫描实性成分及间隔强化，囊内容物不强化。实性型则增强后呈不均匀强化，延时扫描对比剂可均匀充填呈等密度。MR表现1）单发巨块型表现为实性或囊性，实性肿瘤体积较大，界清，可多叶受累，T1WI稍低信号，T2WI不均匀高信号2）弥散及多发结节型实性肿瘤表现见多发大小不等T1WI稍低信号T2WI稍高信号的病灶，边界较清，增强扫描病灶呈环形强化，延迟扫描中心强化渐明显，囊性表现为散在多发或弥散结节，结节边缘清晰，但相互不融合3）弥散及单发结节并存表现弥散存在的结节基础上近肝门处见孤立的多

5、房囊性结节，并可见液-液平面。鉴别诊断1.肝未分化胚胎型肉瘤见于儿童，肝原始间叶组织高度恶性肿瘤，巨大囊实性肿块，渐进性强化，肿瘤浸润血管2.不典型血管瘤未见包膜强化3.肝脏炎性肌纤维母细胞瘤形态多样，渐进性强化，周围水肿含脂肪成分肝占位鉴别1.肝血管平滑肌脂肪瘤2.肝癌合并脂肪变3.肝腺瘤4.骨髓脂肪瘤（髓样脂肪瘤）5.肝转移瘤（脂肪肉瘤或恶性畸胎瘤转移瘤）6.原发性肝畸胎瘤、肝脂肪肉瘤Thankyou