再生障碍性贫血精品医学ppt课件

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1、四、再生障碍性贫血再生障碍性贫血（AA，再障）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者，一旦确诊，应积极治疗。再障年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美；发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。病因与发病机制1.病因（1）药物及化学物质（2）物理因素（3）病毒感染（4）遗传因素（5）其他因素2.

2、1．贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。2．感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。急重型者多有发热，体温在39oC以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。3．出血：急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女

3、性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻，以皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见。实验室及其他检查3.其他检查治疗要点1.支持疗法（1）加强保护措施（2）对症治疗1）控制感染2）控制出血3）纠正贫血2.针对不同发病机制的治疗（1）免疫抑制疗法1）ATG和ALG2）环孢素3）其他：激素（2）促进骨髓造血1）雄激素2）造血生长因子（3）造血干细胞移植再障治疗的基本原则1、重视支持治疗：出血及感染是再生障碍性贫血的死亡原因之一，因此要加强感染的防护，及时输注血小板及红细胞，发生感染时要及时进行有

4、效的控制，支持治疗是治疗再生障碍性贫血的基本保证。2、分型治疗：重型以IST或干细胞移植为首选，非重型以CsA联合雄激素为主。3、早期治疗、坚持治疗：早期治疗是提高疗效的关键。儿童急性再生障碍性贫血若不及时治疗，很容易出现感染和出血而死亡，丧失治疗机会。再生障碍性贫血的治疗是一个长期的过程，在短期内不易见效，一般需要3～6个月时间，切忌疗程不足而频繁换药。另外对治疗不要丧失信心，部分患者经综合治疗3～5年以上仍可取得理想的效果。4、维持治疗：治疗有效的病例，停药过早容易复发。维持治疗不应少于2年，然后逐渐减量，如此能降低

5、再生障碍性贫血的复发率，提高远期疗效。常用护理诊断/问题、措施与依据1.有感染的危险（1）病情监测（2）预防感染1）呼吸道感染的预防2）口腔感染的预防3）皮肤感染的预防4）肛周感染的预防（3）加强营养支持（4）治疗配合与护理1）ATG和ALG：2）环孢素3）雄激素2.活动无耐力3.有受伤的危险4.身体意象紊乱其他护理诊断/问题1.悲伤2.知识缺乏健康指导1.疾病预防指导2.疾病知识指导3.休息与活动指导4.用药指导5.心理指导6.病情监测指导预后