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1、再生障碍性贫血第壹部分案例导入陈先生,男性,28岁,从事箱包刷胶工作6年。近2月来无明显诱因下出现左下侧牙龈肿痛和咽痛,不伴发热,自服抗生素效果不佳。10天前无明显诱因下出现四肢皮肤自发性散在瘀点瘀斑,当时未重视。3天前症状加重，逐渐牙龈出血、鼻出血和肉眼血尿,伴咳嗽、发热（自测体温39℃),遂来院就诊。体检：患者坐卧不安,精神紧张。T37.9℃,P100次/分,R18次/分,Bp100/70mmHg。贫血貌,四肢散在多个花生粒大小的瘀斑,压之不退色,无疼痛,结膜苍白，浅表淋巴结未触及,巩膜未黄染,咽部充血,扁桃体II度肿大。问：1初步诊断患者
2、可能是哪个系统的疾病？2.是缺铁性贫血吗？3.确诊需要做哪些检查？4.如何对该病人进行治疗、护理？回顾与反思缺铁性贫血：体内贮存铁缺乏,血红蛋白合成不足,红细胞生成障碍引起小细胞低色素性贫血病因：铁摄入减少、铁丢失过多、铁吸收不良临床表现：（1）一般贫血：早期多无症状，贫血明显时可出现面色苍白、乏力、心悸等（3）组织缺铁：影响精神、行为、体力、免疫功能（4）皮肤黏膜及其附属器：舌炎、皮肤干燥,指（趾）甲缺乏光泽、严重呈“反甲”（5）其他症状：少数患者有异食癖（6）并发症：贫血性心脏病案例导入陈先生，男性，28岁，从事箱包刷胶工作6年。近2月来无
3、明显诱因下出现左下侧牙龈肿痛和咽痛，不伴发热，自服抗生素效果不佳。10天前无明显诱因下出现四肢皮肤自发性散在瘀点瘀斑，当时未重视。3天前症状加重，逐渐牙龈出血、鼻出血和肉眼血尿，伴咳嗽、发热（自测体温39℃)，遂来院就诊。体检：患者坐卧不安，精神紧张。T37.9℃，P100次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg。贫血貌，四肢散在多个花生粒大小的瘀斑，压之不退色，无疼痛，结膜苍白，浅表淋巴结未触及，巩膜未黄染,咽部充血，扁桃体II度肿大。问：1初步诊断患者可能是哪个系统的疾病？2.是缺铁性贫血吗？3.确诊需要做哪些检查？4.如何对该病人进
4、行治疗、护理？课时目标掌握：再生障碍性贫血主要护理诊断护理措施健康指导熟悉：病因临床表现治疗要点一、定义简称再障（aplasticanemia，AA）由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症主要表现：骨髓造血功能低下全血细胞减少贫血、出血、感染综合征免疫抑制剂治疗有效二、发病情况我国：AA年发病率为7.4/100万人口欧美：AA年发病率为（4.7-13.7）/100万人口日本：AA年发病率为(14.7-24)/100万人口发生于各年龄段老年人发病率较高男女发病无明显差别AA分类根据病因不同：遗传性再障（先天性）获得性再障（后天性）是否有明确原因
5、：原发性再障继发性再障三、临床常用分型再障重型再障非重型再障急性型：重型再障Ⅰ慢急：重型再障Ⅱ根据病情、血象、骨髓象及预后分类第贰部分病因和发病机制原发性再障：无明确病因,50%以上继发性再障：（1）药物及化学因素（2）病毒感染（3）物理因素（4）其他:长期未经治疗的严重贫血慢性肾衰系统性红斑狼疮病因药物及化学因素：再障最常见的原因足够的剂量致病：抗肿瘤药物、苯个体敏感性：与剂量关系不大，磺胺类、杀虫剂物理因素：主要是长期接触电离辐射,骨髓细胞对此敏感,与接触剂量有关病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19发病机制1.种子学说造血干细胞内在缺陷2.土
6、壤学说造血微环境缺陷3.虫子学说异常免疫反应损伤造血干细胞发病机制造血干细胞质和量异常造血细胞减少外周全血细胞减少造血干细胞移植发病机制骨髓造血微环境包括基质细胞及其分泌的细胞因子,对造血细胞的增殖、分化起重要支持作用异常：骨髓脂肪化,静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死(部分再障患者基质细胞产生的集落刺激因子活性减低)造血干细胞移植不易成功发病机制免疫异常：是本病的主要发病机制淋巴细胞比例增高T淋巴细胞亚群失调及异常活化造血负调控因子增多髓系细胞凋亡亢进免疫抑制治疗后患者的自身造血功能可以得到改善第叁部分临床表现临床表现与全血细胞减少有关主要为:
7、进行性贫血出血反复感染多无肝、脾、淋巴结肿大临床表现1.重型再障：起病急、病情重、进展快、预后差（1）贫血：进行性加重（2）感染：以呼吸道感染最常见（3）出血：不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血皮肤：出血点或大片瘀斑口腔黏膜有血泡内脏：呕血、咯血等若出现视物不清、头痛、恶心呕吐，常是颅内出血先兆表现临床表现2.非重型再障：起病缓，进展慢，预后较好贫血、出血的程度较轻感染较易控制久治无效的患者可生颅内出血少数非重型再障患者可发展成重型重型再障与非重型再障的鉴别第肆部分辅助检查外周血象：最主要的特点为全血细胞减少贫血属于正细胞性贫血网织红细胞降低，淋巴
8、细胞比例增高辅助检查骨髓象：确诊再障的主要依据重型再障（SAA）：骨髓增生低下或极度低下粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常淋巴细胞及非造血细胞比
