血液病精品医学ppt课件

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1、造血系统张冬梅郑州大学第三附属医院儿科造血系统总论正常造血及血象特点HematopoiesisandHemogram分为胚胎期造血和生后造血正常小儿造血特点胚胎期造血12345678910(m)中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血红骨髓婴幼儿期黄骨髓5~7y后潜在造血功能髓外造血*定义extramedullaryhematopoiesis应激感染溶血性贫血体征肝脾淋巴结肿大外周血象有核红细胞幼稚粒细胞生后造血正常小儿血象特点RBC和Hb的量变出生10d2～3m12y(age)654321(180)(150)(120)(90)

2、(60)(30)HbRBC生理性贫血*定义(PhysiologicAnemia)定义特指生后2~3月无病理性因素存在时,RBC降至3.0x1012/L、Hb降至100g/L左右，出现轻度贫血原因自主呼吸/EPO胎儿RBC寿命短生长发育快，循环血量迅速增加特点自限性，无需治疗正常小儿血象特点初生3天内约为0.04~0.06;生后7天迅速下降至0.02以下，并维持在较低水平约0.003;婴儿期以后约与成人相同（0.005~0.015）网织红细胞数—高低似正常小儿血象特点WBC数量变化---八岁同成人初生6～12h1周婴儿期8岁15~

3、2021~2812104～10(x109/L)正常小儿血象特点出生4~6d1~3y4~6y学龄期NL30%50%60%50%20~40%65%50%35%50%50~70%WBC分类变化*—四六两交叉正常小儿血象特点正常:150~250x109/LBPC变化—基本同成人正常小儿血象特点HbAHbFGower1Gower2PortlandHbA2胚胎期胎儿期出生时1y2y成人Hb种类变化正常小儿血象特点血容量多新生儿10%儿童8~10%成人6~8%血细胞RBC和Hb量变＋“质”变WBC两次交叉，八岁同成人BPC基本同成人贫血概述(

4、Anemiaoutline)定义*外周血中单位容积内RBC,Hb或Hct低于正常标准(g/L)海拔1000mHb4%分度(6、9、12)(3、6、9)Hb(g/L)RBC(1012/L)新生儿小儿小儿轻度120~144~903~4中度90~12060~902~3重度60~9030~601~2极重<60<30<1贫血病因分类*1.生成不足造血物质缺乏：Fe、叶酸、VtB12造血功能障碍：再生障碍性贫血其它原因：感染、肾性贫血、癌性贫血贫血病因分类*2.破坏过多(溶血性)红细胞内：先天性膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症酶缺乏：葡萄糖－

5、6－磷酸脱氢酶缺乏症Hb异常：地中海贫血、血红蛋白病贫血病因分类*2.破坏过多(溶血性)—红细胞外：后天性免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：感染、理化因素、DIC、脾亢贫血病因分类*3.丢失过多(失血性)急性：大出血慢性：消化道畸形、寄生虫贫血形态分类MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常见病正常值80－9428－3232－38大细胞性>94>3232－38巨幼细胞性贫血正细胞性80－9428－3232－38再生障碍性贫血单纯小细胞<80<2832－38肾性贫血小细胞低色素<80<28<32缺铁性贫血贫血共

6、同临床特征*一般表现皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓造血器官反应肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞非造血系统症状呼吸循环系统HRRR心脏扩大充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统：注意力不集中、情绪激动贫血共同临床特征*常用贫血实验室检查步骤二系以上异常仅Hb下降血常规骨髓涂片再生障碍性贫血白血病其它网织红+粪OB溶血性营养性出血性+↑－贫血诊断(三部曲)*外周血象病史体格检查1有无贫血RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC2大致原因营养性溶血性失血性造血性3确定诊断2大致原因脆性、酶学H

7、b分析喂养史、生化治疗反应部位、凝血骨髓涂片地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血巨幼细胞贫血失血性贫血再生障碍性贫血白血病A.遗传性球形细胞增多症B.β地中海贫血C.椭圆形细胞增多症D.口形细胞增多症A.正常外周血象B.轻度IDA期C.重度IDA期D.巨幼细胞贫血血象RBC：大小不等、以大为主WBC:呈分叶核过多总论小结造血特点：胚胎期、生后造血血象特点：生理性贫血、两次交叉病因分类：三大类贫血程度及基本临床特征贫血诊断三部曲思考题何谓髓外造血？何谓生理性贫血，有何原因？白细胞分类中中性粒细胞与淋巴细胞比例出现哪2次交叉？小儿贫血的

8、定义、分度、分类？举例说明小儿贫血形态学分类方法（各举1～2例）贫血的临床表现有哪些？简述小儿贫血的诊断基本思路？营养性缺铁性贫血NutritionalIronDeficiencyAnemia(NIDA)定义由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低