帕金森病诊断标准的演变及解读

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1、帕金森病诊断标准的演变及解读王坚复旦大学华山医院神经科“帕金森病”的由来---伦敦医生ParkinsonJamesParkinson1817帕金森病临床表现运动方面：震颤、少动、强直、平衡障碍表情缺乏、构音不清、吞咽困难联带摆动减少、拖步、慌张步态、起身困难、翻身困难小写症、日常活动减慢（使用餐具、进食、个人卫生）眼睑痉挛、肌张力障碍非运动方面：认知功能障碍、抑郁、幻觉、精神障碍、嗅觉减退、便秘、疼痛、体重减轻、多汗、小便障碍、体位性低血压、睡眠障碍等帕金森病诊断标准的探寻不以规矩，不成方圆寻求诊断PD的“标尺”PD临床诊断与病理的吻合率76%--神经科和老年

2、科医生（1992）Hughesetal.JNNP,1992PD临床诊断与病理的吻合率98.6%---运动障碍专家（2002）特异性98.6%（误诊了1.4%）敏感性91.1%(漏诊了8.9%)HughesAJ,etal.Brain.2002PD临床诊断的正确率91.9%---DATATOP研究运动障碍专家诊断共800例，随访7.6年诊断证据尸检分子影像多巴敏感性是否出现不典型帕金森症候群的特点Marrasetal,Neurology2005上海帕金森病诊断正确率的现状53.3%---上海帕金森病研究（2011）基于社区人群的流行病学调查研究上海长

3、宁区7.5万名中老年妇女，220例自我报告患帕金森病自我报告为PD的正确率初步为53.3%(32/60)提高帕金森病诊断正确率的关键---正确领会和运用”UK脑库PD诊断标准”震颤对于诊断帕金森病的影响过大有震颤的PD---想误诊都难！！有震颤，但并非PD---经常误诊为PD无震颤，是PD---经常漏诊帕金森病诊断标准---全国锥体外系疾病讨论会（1984）原发性帕金森病的诊断标准：至少要具备4个典型症状和体征(静止性震颤、少动、僵直和位置性反射障碍)中的2个；除外不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑征、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神

4、经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状；脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病和对特发性震颤、药物性帕金森综合征与帕金森病的鉴别是有帮助的。帕金森病诊断标准---Calne标准（1992）①疑诊帕金森病：有震颤(静止性或姿势性)、强直、运动徐缓3项中的任何一项者；②拟诊帕金森病：在静止性震颤、强直、运动徐缓、姿势反射障碍四项主要症状中，具有两项；在不对称性震颤、强直、运动徐缓中有一项表现明显者；③确诊帕金森病：在静止性震颤、肌强直、运动徐缓、姿势调节反射障碍四项主要症状中具有3项，其中有两项表现明显者；在前3项中有一项不对称者。帕金森病Gelb诊断标准--

5、-美国NIH诊断标准PD诊断临床特征组合：疑诊PDA组:PD的临床特征：A组证据中至少2项，其中至少1静止性震颤、项是少动或者震颤；少动、没有B组情况，或者病程虽未满3强直、年，但尚未出现B组内情况；偏侧起病多巴制剂或者多巴胺激动剂显著且持久的疗效，或者患者尚未接受B组:除外提示是其他疾病的临床特点上述的治疗。病程前3年内有明显的姿势不稳拟诊PD病程前3年内有冻结步态A组证据中至少3项；病程前3年内有与药物不相关的幻觉如果病程已经3年，没有B组中任有痴呆，在运动症状出现前后1年内出现何情况；核上性麻痹（眼球垂直运动障碍）多巴制剂或者多

6、巴胺激动剂显著严重的有症状的植物神经功能紊乱（与且持久的疗效。药物无关）确诊PD其他可以引发帕金森症候群的病因（如颅内占位、6个月内用过神经阻滞剂）在拟诊的前提下，病理证实PD。Gelb,etal.ArchNeurol1999帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤I(必须包括)步骤II(除外下列情况)步骤III反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状（至少有3项）反复的脑损伤史单侧起病少动确切的脑炎病史静止性震颤有眼球运动障碍

7、逐渐进展至少下列一项在症状出现时，应用精神抑制药物发病后多为持续性病情持续性缓解静止性震颤的不对称性受累发病3年后，仍是严格的单侧受累对左旋多巴的治疗肌肉强直核上性麻痹反应非常好（70-小脑征100%）姿势不稳早期即有严重的自主神经受累严重的左旋多巴导早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为致的异动症障碍左旋多巴的治疗效锥体束征阳性（Babinski征+）果持续5年以上（含5CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水年）临床病程10年以上用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）（含10年）接触过MPTPHughes,etal.JNN

8、P1992