【5A版】帕金森病诊断标准解读.pptx

【5A版】帕金森病诊断标准解读.pptx

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1、2015年MDS帕金森病诊断标准解读帕金森病诊断标准(UK脑库)步骤1-诊断帕金森综合症反复的脑卒中病史,伴阶梯式进展的帕金森症状反复的脑损伤史确切的脑炎病史动眼危象在症状出现时,正在接受神经安定剂治疗1个以上的亲属患病病情持续性缓解发病三年后,仍是严格的单侧受累核上性凝视麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆,伴有记忆力,语言和行为障碍锥体束征阳性(Babinski征+)CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物步骤2-排除标准步骤3-支持性诊断标准运动减少:随意运动在始动时缓慢,疾病

2、进展后,重复性动作的运动速度及幅度均降低。至少符合下述一项:肌肉强直静止性震颤4-6Hz姿势不稳(非原发性视觉,前庭功能,脑功能及本体感受功能障碍造成)确诊帕金森病需要至少符合3个以上(含3个)单侧起病静止性震颤逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应非常好(70-100%)严重的左旋多巴导致的异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上(含5年)临床病程10年以上(含10年)HughesAJ,etal..JNeurolNeurosurgPsychiatry.1992;55(3):181-4.符合步骤1帕金森综合征诊断标准的患者,若不具备步骤2中的任何一项,同时

3、满足步骤3中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病22015年1992年英国UK脑库PD诊断标准20多年来,UK脑库标准一直是临床最常用的帕金森病诊断标准随着研究的不断发展,旧的标准是否仍然适应临床和研究的需要?PD的临床诊断依旧是个问题,尤其是早期病程长于5年,首次就医时属于“拟诊PD”的诊断准确率为88%AdlerCH,etal.Neurology.2014Jul29;83(5):406-12.病程小于5年,首次就医时属于“拟诊PD”的诊断准确率仅53%53%88%是否应该排除痴呆?痴呆不是PD的排除标准(即使首先出现)痴呆是PD的表现之一一些患者会同时出现PD和痴呆Be

4、rgD,etal.MovDisord.2014Apr;29(4):454-62.α-突触核蛋白β-淀粉样蛋白(+/-血管)皮质病理临床症状非运动症状是否应该纳入诊断标准?各因素在躯体健康相关生活质量评分中所占比例1运动因素*:包括运动症状和运动并发症非运动症状其他运动因素*46.8%MüllerB,etal.ParkinsonismRelatDisord.2013Nov;19(11):1027-32.是否可以在经典运动症状出现前诊断PD?帕金森病时间轴临床发病20年前驱症状20年疾病期症状嗅觉减退便秘膀胱功能障碍睡眠障碍肥胖抑郁Ⅲ平衡障碍病理肠壁神经丛嗅球脑神经Ⅹ蓝斑尾状

5、核巨细胞网状核黑质杏仁核马特奈基底核脚桥核颞叶TECCA-2神经层丘脑核前额皮层第三感觉联合区第二;然后第一运动感觉区交感神经系统Braak分期Ⅰ单侧震颤肌强直运动不能Ⅱ双侧发病Ⅳ跌到依赖他人认知功能衰退Ⅴ坐轮椅或卧床痴呆Hoehn&YahrHawkesetal.,ParkinsonismandRelatedDisorders16(2010)79–84新版帕金森病诊断标准的发布如何定义PD发病—是否可以在经典运动症状出现前诊断PD?国际运动障碍协会(MDS)成立了特别小组重新定义PD谁来决定什么是PD和“最终”诊断的金标准是什么?什么样的临床特征符合PD的诊断?是否需要包

6、括PD亚型诊断?是否某些临床诊断具备特异性?基于上述工作,MDS于2015年10月发布了新版帕金森病诊断标准:(1)临床PD诊断标准;(2)临床前PD研究标准BergD,etal.MovDisord.2014Apr;29(4):454-62.临床帕金森病MDS诊断标准PD诊断的金标准是临床专家的意见当前标准模拟和编辑临床专家的诊断过程目的是让经验少的大夫能尽可能按照“标准”而提高其准确率和诊断的可重复率,从而提高临床研究中入选病人的一致率PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.首先明确帕金森综合征诊断的首要核心标准

7、是明确帕金森综合征定义为:出现运动迟缓,并且合并静止性震颤或强直,或合并两项对所有核心主征的检查必须按照MDS-统一帕金森病评估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法进行[(和/或)]帕金森综合征运动迟缓静止性震颤肌强直PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.再明确帕金森综合征是否属于PD支持标准绝对排除标注警示征象PostumaRB,etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.(4条)(9条)(10条)支持性标准多巴胺能药物治疗具有

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