cushing综合症ppt课件

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1、库欣综合征cushing综合征考试大纲病因临床表现实验室检查诊断、鉴别诊断治疗Cushing综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称最多见者为库欣病(Cushing病)——ACTH分泌亢进所引起依赖ACTH的Cushing综合征Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生不依赖ACTH的Cushing综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生(20

2、07-72)不依赖ACTH的Cushing综合征的病因是A．垂体微腺瘤；B．肾上腺皮质癌；C．小细胞肺癌；D．胸腺癌（2004-145）Cushing病的发生可由于A.垂体微腺瘤B.垂体大腺瘤C.肾上腺皮质腺瘤D.肾上腺皮质癌1998-67．Ｃushing病是指下列哪种病因引起的皮质醇增多症？A．原发于肾上腺本身的肿瘤B．垂体分泌ACTH过多C．垂体外癌瘤产生ACTHD．不依赖ACTH的双侧肾上腺结节性增生E．大剂量应用糖皮质激素向心性肥胖、满月脸、多血质全身及神经系统肌无力；情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态皮肤表现皮肤薄，瘀斑；下腹两侧、大腿外侧等处出现紫纹；手足、指

3、（趾）甲、肛周常出现真菌感染；皮肤色素沉着加深心血管表现高血压常见；动脉硬化；左心室肥大；心衰；脑血管意外；动静脉血栓对感染抵抗力减弱免疫功能减弱，肺部感染多见；病变不易局限；发热不高性功能障碍月经减少、不规则或停经；痤疮常见；男性化少见；男性性欲减退，阴茎缩小代谢障碍糖耐量减低；低血钾性碱中毒；水肿；骨质疏松(2011-74)早期Cushing综合征主要的临床表现是AA高血压；B向心性肥胖；C满月脸；D多血质（解析：典型病例表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等；早期病例，以高血压为主，肥胖、向心性不够显著，全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高；以并发症为主就诊者，年龄较大

4、，Cushing综合征易被忽略）（北医题库）下列哪一项不是Cushing综合征患者下腹两侧、大腿外侧等处常出现紫纹的原因A肥胖B皮肤薄C脂肪合成受抑制D蛋白分离亢进E皮肤弹性纤维断裂(1999-73)皮质醇增多症时下列哪项不正确？A．抑制脂肪合成（脂肪重新分布）B．抑制蛋白质合成（大量促进蛋白质分解，抑制合成）C．嗜酸粒细胞绝对值增高（促进淋巴组织萎缩，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少）D．血浆肾素增高E．抑制垂体促性腺激素依赖垂体ACTH的Cushing病分类%特点ACTH微腺瘤80%直径<10mm；对大剂量外源性糖皮质激素和CRH有反应；切除微腺瘤后可治愈ACTH大腺瘤10%直

5、径>10mm；伴肿瘤占位的症状及视交叉受压迫的表现；少数为恶性肿瘤，伴远处转移垂体无腺瘤少数呈ACTH细胞增生（北医题库）Cushing病最多见的垂体病变是A微腺瘤B小腺瘤C大腺瘤D恶性肿瘤E转移瘤缓慢发展型——肿瘤恶性度较低，如肺、胰、肠类癌，类似依赖垂体ACTH的Cushing病迅速进展型——肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型Cushing综合征表现，血ACTH，血、尿皮质醇升高特别明显（燕麦细胞肺癌）异位ACTH综合征（北医题库）引起异位ACTH综合征的肿瘤最常见的是A甲状腺髓样癌B胸腺癌C小细胞性肺癌D胰腺癌E神经节细胞瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌发病率约占Cush

6、ing综合征的15%～20%，多见于成人，男性相对较多见占Cushing综合征5%以下病情起病较缓慢，病情中等度病情重，进展快肿块特征腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多3～4cm，包膜完整体积大，直径5～6cm或更大，肿瘤浸润可穿过包膜体征多毛及雄激素增多表现少见。多毛及雄激素增多表现多见不依赖ACTH的双侧肾上腺大、小结节性增生小结节性增生（原发性色素性结节性肾上腺病）—Meador综合征多为儿童或青年；微小结节2-5mm，棕色或黑色，伴皮肤、乳房、心房黏液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素瘤等，称为Carney综合征。患者血中ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制大结节性增生双侧肾

7、上腺增大，良性结节直径>5mm，一般为非色素性。垂体CT、MRI检查皆无异常发现A垂体ACTH微腺瘤B．小细胞性肺癌C．肾上腺皮质腺瘤D．肾上腺皮质腺癌E．肾上腺皮质结节状增生2006-123．引起异位性ACTH综合征的原因是B2006-124．引起Cushing病的原因是A功能诊断血皮质醇测定测早8时、下午4时或午夜12时，昼夜节律消失更有意义尿17-羟皮质类固醇在55μmol/24h以上，尤其是在70μmol/24h以上时，诊断意义更大尿游离皮质醇多在304nmol/24h以上病因诊断CRH兴奋实验