Cushing综合征整理 ppt课件

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1、皮质醇增多症Cushing综合征患者的护理1定义：皮质醇增多症各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）导致的临床综合征伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。2下丘脑－垂体－靶腺轴系统基础概念回顾1.内分泌轴的概念2.负反馈抑制3ACTH(促肾上腺皮质激素）↑糖皮质激素、盐皮质激素、性激素↑垂体外疾病、肾上腺皮质疾病、医源性皮质醇增多垂体疾病病因与发病机制45Cushing氏综合征的病因分类1、依赖ACTH的Cushing氏综合征Cushing氏病：垂体分泌过多的ACTH异位ACTH综合征：垂体以

2、外的恶性肿瘤2、不依赖ACTH的Cushing氏综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生3、医源性皮质醇增多症61、依赖垂体ACTH的Cushing氏病a占Cushing氏综合征的70％。b多见于成人，女性多于男性c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小部分为下丘脑。d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性增生。各种Cushing氏综合征类型的病因、病理及临床特点7各种Cushing氏综合征类型的病因、病理及临床特点异位ACTH综合征

3、a病因是垂体以外的恶性肿瘤产生的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇。b常见肿瘤按发病顺序为：肺癌－支气管类癌－胸腺癌－胰腺癌－嗜铬细胞瘤－神经母细胞瘤，占库欣综合征10%。c临床上分两型:1、缓慢进展型2、迅速进展型。8各种Cushing氏综合征类型的病因、病理及临床特点3、肾上腺皮质腺瘤a占Cushing氏综合征的15－20％。b多见于成人，男性多于女性c腺瘤呈卵圆形，直径大多3－4cm,重40g左右d发病缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少见。93、医源性皮质醇增多症10临床表现1.脂肪代谢紊乱：*

4、满月脸*水牛背*向心性肥胖为本病特征性体型11Cushing综合症表现1.满月脸2.多血质3.皮肤紫纹4.向心性肥胖12机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，BG升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布。1.脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性。132.蛋白质代谢紊乱：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折。机制：过多Cortisol致蛋

5、白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡。143.糖代谢紊乱：外周组织糖利用减少肝糖输出增多糖异生增加糖耐量受损继发性(类固醇性)糖尿病15机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血钠，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)4.电解质紊乱：165.心血管病变导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用；容量扩张；血管活性物加压反应增强；血管舒张受抑制。176.全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂。7.对感染抵抗力下降免疫功能抑

6、制、抗体形成受阻、中性粒细胞吞噬减弱188.血液改变皮质醇刺激骨髓，多血质:(RBC，WBC增多)淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞百分比率减少;19机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌)。男性性功能低下：阴茎缩小,睾丸变软。9.性腺功能障碍20(1)正常血浆皮质醇昼夜节律(μg/dl)8am：275～550nmol/L(10～20)4pm：85～275nmol/L(3～10)12N<140nmol/L(<5)

7、糖皮质激素异常的测定异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失,血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天。21(2)24h尿游离皮质醇(freecortisol)(24hUFC)血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出,即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率,不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值。异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高。库欣病及腺瘤轻度或明显升高。正常值：130～304nmol/24hU。连续3次正常,可排除库欣综合征。22(3)地塞米松（dexamethasone,dxm）抑制试验目的：下丘脑–

8、垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？为何选择地塞米松？①作用强大(>强的松40倍)而用量小；②其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定；③地塞米松D环已经16α-甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。23目的：鉴别肥胖与库欣病。方法：过夜一次法：午夜0点口服地塞米松1mg