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1、Cushing综合征 （Cushing’ssyndrome）1.定义2.各种类型的病因及临床特点3.库欣综合征临床类型及表现：4.实验室以及特殊检查5.诊断及鉴别诊断6.治疗定义Cushing’ssyndrome又称皮质醇增多症(hypercortisolism)各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病。各种类型的病因及临床特点1、依赖ACTH的库欣综合征2、不依赖A
2、CTH的库欣综合征1、依赖ACTH的库欣综合征(1)依赖垂体ACTH的Cushing病库欣综合征中最常见(70%)好发年龄为20～40岁女性多于男性(女:男=2:1)病因:垂体ACTH微腺瘤(直径<10mm)或大腺瘤(直径>10mm,蝶鞍受累达10%～15%,可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失调(垂体结构功能正常)(2)异位ACTH综合征(ectopicACTHsyndrome)垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多,双侧肾上腺皮质增生。可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起(有些还可分泌CRH
3、----ACTH释放激素)。占库欣综合征10%正常肾上腺CT扫描异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤)双侧肾上腺增生2、不依赖ACTH的库欣综合征(1).肾上腺皮质腺瘤占库欣综合征20%成年男性多见腺瘤直径3～4cm重量40g±(5～30g)包膜完整单个多见,少数为多个起病缓,病情不重多毛及雄激素增多程度肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整,棕黄色,表面光滑,均质,与正常肾上腺组织分界清楚显微镜:细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮,细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似(2)肾上腺皮质癌占Cushing’ssyn
4、drome5%以下体积常>100g，腺瘤直径≥5cm包膜浸润,生长快,晚期可转移至淋巴结、肝、肺临床症状重:高血压、低血钾(DOC增多有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮)(3)不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病多为儿童库欣综合征表现或为家族性发病肾上腺多结节(多数直径<0.5cm)ACTH降低大剂量DXM不可抑制(自主分泌)(4)不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生肾上腺增大，重量
5、可达24～500g结节直径>0.5cm多为良性ACTH降低大剂量DXM抑制不明显库欣综合征临床类型：1.典型病例2.重型3.早期病例4.以并发症为主者5.周期性临床表现：1.有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹2.症状不典型者(以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别典型病例1)脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性2）蛋白质代谢紊乱：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛
6、细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡3)糖代谢紊乱：外周组织糖利用减少肝糖输出增多糖异生增加糖耐量受损4)电解质紊乱：机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌5)心血管病变导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用容量扩张血管活性物加压反应增强血管舒张受抑制6）全身及神经系统肌无力、不同程度的
7、神经、情绪反应。可有类偏狂7）对感染抵抗力下降免疫功能抑制抗体形成受阻中性粒细胞吞噬减弱8)血液改变多血质:(RBC，WBC增多)淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞百分比率减少9)性腺功能障碍机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？)男性性功能低下：阴茎缩小,睾丸变软实验室以及特殊检查1.血生化：血钾降低、代谢性碱中毒、糖耐量降低2.影像学检查：X线:骨质疏松，少数蝶鞍扩大肾上腺B超或CT:双侧
8、肾上腺增生或肿瘤MRI:垂体结节或肿瘤3.糖皮质激素异常的测定(1)正常血浆皮质醇昼夜节律(μg/dl)8Am：275～550nmol/L(10～20)4Pm：85～275nmol/L(3～10)12N<140nmol/L(<5)异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失,血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天（2）24h尿游离皮质醇(freecortisol)(24hUFC)血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出,即尿游离皮质醇
