Cushing综合症ppt课件

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1、1Cushing综合征——皮质醇增多征21.掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因2.病理生理要点、临床特征和治疗方法讲授目的和要求3Cushing’ssyndrome又称皮质醇增多症(hypercortisolism)各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多定义4567病因依赖ACTH：1Cushing病：垂体瘤→ACTH↑→肾上腺皮质增生2异位ACTH综合征：垂体外肿瘤→分泌大量ACTH↑↑→肾上腺皮质增生8病因不依赖ACTH：1肾上腺皮质

2、腺瘤2肾上腺皮质癌3Meador综合征不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生——可伴有Carney综合征4不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生9临床表现临床类型：典型病例—缓进型，临床表现充分重型—急进型，消瘦/纳差/高血压/水肿/低钾性碱中毒/衰竭3早期轻型—以高血压为主/均匀性肥胖/尿F↑↑4以并发症为主—心衰/脑卒中/病理性骨折/感染5周期性/间歇性—病因不明部分为垂体性或异位ACTH性10临床表现典型病例向心性肥胖：早，迅速特征一F↑↑→脂肪动员↑→TG+FA↑→糖异生↑→BS↑→INS↑→脂肪合成↑→脂肪重

3、新分布：沿躯干中轴线满月脸/水牛肩/蛙腹/四肢相对细瘦如脂肪堆积速度过快→皮肤紧张疼痛→“痛胖”11机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布1)脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性典型病例122）蛋白质代谢紊乱：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨

4、基酸增多致糖异生加强，负氮平衡13临床表现神经精神系统：F对CNS影响情绪化/烦躁/失眠/偏执/精神变态/抑郁皮肤改变：F↑↑→负氮平衡→皮肤机构蛋白→弹力纤维断裂皮肤细腻，菲薄，毛细血管透见，面色红润多脂，瘀斑，创口难愈皮肤紫纹：特征二粗大，火焰状，紫红色—妊娠纹（细/白）区别腹部/臀部/大腿/乳房/上臂，由上往下14四心血管病变导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用容量扩张血管活性物加压反应增强血管舒张受抑制15临床表现心血管表现：高血压：SBP↑/DBP↑F↑↑→受体间异种升调↑→“允许作用”↑→血管对儿茶酚

5、胺反应性↑→BP↑ALDO↑→钠水滁留↑→循环血量↑→持久性BP↑血钠↑→血管对儿茶酚胺反应性↑→BP↑HBP——心衰/中风/肾小动脉硬化/动静脉血栓16临床表现抵抗力减弱：非特异性免疫反应↓：WBC渗出/游走/吞噬力↓特异性免疫反应↓：蛋白质合成↓→AB生成↓淋巴细胞溶解↑→淋巴组织萎缩免疫功能全面抑制→易感染/易扩散/反应差性功能障碍F↑↑→促性腺激素↓↓→月经稀少/停经女性男性化——多毛/痤疮/生须/性欲减退17临床表现代谢紊乱1糖代谢：F↑↑→肝糖异生↑/INS抵抗↑/肝糖输出↑→IGT→类固醇性糖尿病低钾性碱中毒

6、ALDO↑↑→保钠排钾↑→低钾血症→乏力/肾小管浓缩障碍→碱中毒低钙血症F↑↑→肾脏排钙↑/肠吸收钙↓→骨松/佝偻/骨折/生长发育受抑制18库欣综合征临床表现19病因及临床特点Cushing病：占70%，女≥男80%—垂体ACTH微腺瘤，仅部分自主大剂量地米可抑制CRH及ADH可兴奋10%—垂体大腺瘤→颅高压/视交叉压迫少数—恶性肿瘤，ACTH细胞增生部分—ACTH长期刺激→肾上腺增生由弥漫性→大结节样增生→获得自主性→不依赖ACTH20肿瘤组织病理特点:(1)可有多种肿瘤类型:嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合

7、性细胞瘤(2)ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束状带、网状带增生21肿瘤组织功能特点:(1)垂体ACTH瘤为部分自主性,大剂量DXM可抑制其分泌(2)不依赖CRH(3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL22病因及临床特点异位ACTH综合征垂体外恶性肿瘤→ACTH↑→F↑小细胞肺癌/支气管类癌/胸腺癌/胰腺癌/嗜铬细胞瘤/甲状腺髓样癌/性腺等少见肿瘤缓慢进展：低恶度—类癌，类似Cushing病迅速进展：属重型，恶病质，向心性肥胖不典型，ACTH/F↑↑↑23肾上腺24正常肾上腺CT扫描异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤)双

8、侧肾上腺增生25常见原因(按发病率顺序)小细胞肺癌、支气管类癌胸腺癌胰腺癌(胰岛细胞癌)嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质睾丸、卵巢腮腺胃肠道肿瘤26三肾上腺皮质腺瘤占库欣综合征15～20%成年男性多见腺瘤直径3～4cm重量40g±(5～30g)包膜完整单个多见,少数为多个起病缓,病情不重